五十多岁的王大叔最近因为呼吸越来越困难,被送到大连医科大学附属第一医院救治。结果医生从他的肺里洗出来7000多毫升牛奶状的液体。
王大叔平时就咳嗽得厉害,已经有两年的时间了,近三个月更严重了,一活动就上气不接下气。他被送进医院后,很快就住进了呼吸科重症监护室。
大连医科大学附属一院呼吸检查科主任张林说:“一查氧分压都低于正常,正常八九十的氧分压,他的氧分压才五十多,已经呼吸衰竭了。”
从患者的肺部CT片,能清晰地看到,患者的肺部就像鹅卵石一样。再通过病理检测后,王大叔被确诊得上了肺泡蛋白沉积症,一种罕见疾病,病因不明、发病机制也不清楚。
呼吸检查科主任张林:“富磷脂的蛋白沉积在肺泡内,它代谢不出去,沉积在肺泡内,这样的话,气体进不来,患者就会逐渐出现呼吸困难,这个症状起病非常隐匿,而且没有什么特征性。”
肺泡蛋白沉积症的发病率非常低,十万人不到一个,患者主要以三十到五十岁的男性患者为主,对付这种罕见病,全肺灌洗,是唯一有效的治疗方式。
呼吸检查科主任张林表示:“这个患者我们给他灌了三个半小时,进去能有八千毫升,出来能有七千毫升左右,牛奶一样,它还沉积,你晃完了特别混,沉积到底下都是白色沉渣。”
经过灌洗之后,王大叔的情况明显得到了缓解,目前已经出院。