近日，3岁半的皓皓（化名）在病床上玩耍，活泼可爱。谁能想到，几天前，他还饱受病痛折磨。

患上全球仅80余例的罕见病，要治疗需肝移植，但又因重度肺高压做不了肝移植手术。两家国内权威医院经过诊断，也早早给他判下“死刑”。

就在皓皓的生命开始进入倒数之时，一通电话，让他活了下来……

3岁半男童患罕见病，全世界仅80余例

皓皓是一对同卵双胞胎的弟弟，活泼可爱。3年半前，这对双胞胎的到来，给竹溪叶女士一家带来无尽欢喜。

然而，不幸却在今年3月降临到皓皓身上，他被诊断患有先天性肝外门体静脉分流。这种疾病多发生在小儿身上，异常罕见，目前，全球范围内的文献报道仅80余例，国内更是极少有报道。若得不到有效治疗，皓皓便会死亡。

“当时孩子感冒发烧、咳嗽，我将他送到当地医院打针，起初效果很好，可到了第三天，孩子浑身无力，嘴唇发紫。”皓皓的叶女士回忆，她意识到问题的严重性，当即将孩子从竹溪水坪镇送往太和医院治疗。

在确诊为先天性肝外门体静脉分流后，叶女士将皓皓带到武汉一家权威医院，准备做肝移植手术。“要治疗需肝移植，但皓皓因重度肺动脉高压，无法进行肝移植手术。”叶女士说，医生的诊断结果，无异于断了皓皓最后的生路。

正常情况下，人体内的营养物质通过肝脏代谢，但皓皓肝脏门静脉缺失，使得营养物质通过先天性异常血管绕过肝脏，直接进入身体其它脏器。这样肝脏不仅没有发挥功能，时间一长，还将导致其它脏器衰竭，直至死亡。

救子心切，叶女士得知北京一家医院是业内权威，带着皓皓前往求医，但得到的结果别无二致——建议肝移植，但药物也无法改善肺高压，因患儿无法做肝移植，最后必然导致死亡。

孩子就像被判“死刑”，叶女士一家几近绝望。

一通电话，给他带来了生命的希望

“我刚学习归来，了解到皓皓的病情，认为可以研究一下，挽救皓皓的生命……”就在叶女士准备前往上海求医时，太和医院儿童医疗中心席世兵博士的电话，让她重拾希望。

席世兵在为皓皓做检查

“孩子这么小，我们真的不忍心一个生命就这样离开世界。”太和医院儿童医疗中心主任李涛说，他们抱着“让孩子活下去”的信念，开始了病例讨论。

李涛告诉记者，经查阅大量文献后，他们大胆分析，皓皓肝脏内可能有残存的门静脉，只不过，在常规CTA检查下，由于异常分流存在，门静脉无法显影。如果存在残存的门静脉，便可以试着封堵先天异常血管，门静脉压若无明显增高，就可通过封堵异常血管进行治疗。

李涛在为皓皓做检查

“通过手术介入，采用球囊封堵异常血管分流，造影检查可进一步明确其肝内血管形态，判断是否有残存的门静脉。”李涛说，但先天性肝外门体静脉分流世界罕见，没有任何治疗指南，且伴随血管畸形，病情复杂多变，介入手术风险极高，他们也没有十足的把握，这无异于向业内权威发起挑战。

尽管手术有风险，但得知有一线希望救治皓皓，叶女士一家人毫不犹豫。

让孩子活下去！太和专家团队为孩子建立生命通道

皓皓的病例上报太和医院医务处后，医院相关领导极为重视。医务处先后两次组织影像科、小儿外科、麻醉科、感染科、肝胆外科、血管外科、血液科、儿童医疗中心所有科室专家，进行全院会诊和术前讨论。

太和医院专家开会讨论方案

“一些没有受邀的专家医生闻讯后，也自发加入到讨论中，从个人擅长的专业角度，积极出谋献策。”席世兵说，当时，可容纳50人的会议室挤得满满当当，他们共同对疾病风险及可能出现的意外，做了充分讨论和详尽的处置、应急预案。

9月4日上午，手术紧张进行，最后为患儿施行全麻下门静脉造影、异常分流球囊封堵试验、右心导管等介入手术。

球囊封堵异常分流后，再次造影。造影剂散开的一刹那，手术室内外一片欢呼：孩子存在残存门静脉!

“我们把孩子从死神手中夺了回来！”

“这也证实了我们当初的分析与猜想。”李涛激动地说，球囊封堵异常分流血管后，他们还担心残存门静脉是否有足够的替代能力。“如果压力过大，就不能封堵，但在观察了40多分钟后，发现状况良好，门静脉系统压力从39mmHg下降到了19mmHg。”

席世兵等太和医院医生为皓皓做手术

9月4日，经过与家长反复沟通后，李涛下达了最终的“封堵”指示。准确选择封堵器械，手术医师熟练地将封堵器送至异常分流血管，术后再次造影和超声检查均提示封堵良好。

未知的病情、复杂的血管、细若游丝的导丝导管，屏声静气中，却是惊心动魄。当日，从早上8时30分到中午1时30分，这场手术持续了5个小时。术后所有参与手术的医师全身被汗湿透，但大家无暇顾及，只是彼此会心一笑：“我们把孩子从死神手中夺了回来！”

手术开展一周后，李涛、席世兵在为皓皓做检查

李涛说，手术后，营养物质不再通过先天性异常血管绕过肝脏进入其它脏器，而是通过残存的3.8毫米门静脉进入肝脏代谢。

手术开展一周后，皓皓的各项身体指标都恢复正常。“虽然病情有待进一步观察，但通过我们的努力，给了孩子一次生的机会。”李涛说，就目前观察情况看，后期孩子不需要进行肝移植手术。

危机与转机转眼间就是生死线心有善念，医者仁心

为所有全力挽救皓皓生命的医生点赞！愿皓皓能健康快乐成长！