26岁的普拉德-威利综合征（Prader-Willi syndrome，即小胖威利综合征）患者Derrian Baker前不久不幸去世。他的死因目前未知，但许多人认为他死于“官僚主义”！

两周前，Derrian的父母对印第安纳州参议院卫生和提供者服务委员会作证向州立法者介绍了普拉德-威利综合征以及他们家人为使Derrian获得所需治疗作出的努力。简单地说，Derrian无法阻止自己进食。这也是普拉德-威利综合征的核心症状——食欲过盛。

结果，Derrian出现病态肥胖，并反过来导致其他并发症，包括充血性心力衰竭。

Derrian的父母Debra和Dan Baker证明，过去一年里，Derrian在昏迷中度过了三个月，并且至少两次因其他医学危象而住院。

Derrian的医生建议Derrian就近在知道如何恰当管理普拉德-威利综合征患者的医院进行治疗。不幸的是，印第安纳州没有这样的医院，宾夕法尼亚州才有（匹兹堡儿童研究所）。

当匹兹堡儿童研究所的项目接受Derrian时，问题出现了，Derrian的医疗补助提供者Anthem拒绝治疗，声称在宾夕法尼亚州这种治疗“不是医学上必要的而且在网络之外。”

与此同时，印第安纳州的16家疗养院表示他们没有能力照顾存在这种特殊需求的患者。Derrian的父亲告诉委员会：“最终，他们（医疗补助）花费了超过100万美元来维持我儿子的生命，但却不肯花费25万美元来帮助他过上可持续的生活。这对我来说没有意义。”

根据Baker夫妇的证词，州参议员Eddie Melton提出参议院第36号决议来审查印第安纳州的医疗补助系统，以了解如何和为何本州及其提供者拒绝罕见病患者获得州外和网络外的医疗服务。支持审查的部分论据是，基于适当州外护理可减少急救和住院次数的假设，适当的州外治疗实际上可以节省医疗补助金。

委员会成员以10-0投票表决通过了第36号决议，并宣布将在今年夏天进行一项研究，调查州外和网络外医疗补助范围。

Derrian Baker于星期一去世。

星期二，他的死亡在印第安那州参议院会议期间被公布。

关于普拉德-威利综合征————

Prader-Willi Syndrome

图片来源Wikipedia

普拉德-威利综合征是一种遗传病，以肌张力减弱，进食困难，生长落后和发育迟缓为特征。儿童时期开始，患者会发展出无法满足的食欲，导致慢性过量进食和肥胖。

所有患者都会有一定程度的认知障碍。一种独特的行为表型——具有脾气暴躁、固执己见、控制欲强和强迫症特征——是常见的。

目前有许多治疗方法正在开发中，但尚无获得批准治疗这种罕见病的方法。目前的治疗主要集中于管理该病中可能出现的行为异常和并发症。

普拉德-威利综合征估计影响10000至30000人中的一人。

原文链接：

http://www.raredr.com/news/rare-disease-patient-dies-medicaid

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原文翻译/北大翻译社（朱雨桐、卜英子、林萍萍、陈同生）

校审/曹文东、夏蓓

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