【引言】

“作为班主任，还有两个月就能坚持到孩子们毕业，我却住院了。” 师军军遗憾的说道。

师军军出生于并不富裕的普通农民家庭。为供两个弟弟读大学，成绩优异的他放弃外出上大学的机会，选择了一所中专师范学校，早早的参加工作，成为一名乡村教师，踏上了艰苦的乡村教育之路。

工作（讲课，备课）

在乡村教学的十余年，师军军每个星期至少要讲二十节课。并且数学、语文、英语、美术、音乐、体育…，每一样都得亲历亲为。白天排满了课程，备课和批改作业只能等到深夜。忙碌的他没有任何闲暇，每周也只能回家一次。

平时，除了繁忙的教学工作，他还要挤出时间帮孩子们解决生活困难。

遇到极端雨雪天气时，他要和其他老师护送孩子们回家。山路崎岖，雨雪过后，更加泥泞难行。有时他还得背着孩子，深一脚浅一脚的，翻越一两个小时的山路，安全的将孩子送到山对面的家中，自己再拖着疲惫的身体回到学校。一路上，他顾不得汗水和雨水浸湿的衣衫，也顾不得烂泥弄脏的鞋子和裤子，只想着孩子们的安全。

雨雪天行走在山路

作为偏远山区的乡村教师， 他积极参与学校里的大事小情，甘愿吃苦，乐在其中。他耐心的教导并关怀着每一个孩子，用自己朴实的臂膀擎起孩子们的求知梦，用无微不至的爱呵护着孩子们茁壮成长。

2008年起，师军军脸色开始发黄，并隐约感到心悸乏力。

在繁忙的工作中，他抽空去了一趟县医院，初步诊断为巨幼红细胞贫血，治疗没有起色。于是，他辗转到兰州，经过骨髓穿刺涂片检查，诊断为骨髓增生异常综合征（MDS），治疗效果依旧不太理想。2010年，在西安再次骨髓穿刺后，被高度怀疑为阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），并开始按照PNH治疗。

就诊病历

临床上，阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）及再生障碍性贫血（AA）之间的区分比较困难，这三种疾病存在互相转化的可能性。

今年5月，他在兰州做了第三次骨髓穿刺及涂片。随着医学水平的不断提高，检查发现CD55蛋白、CD59蛋白严重缺失，确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。

阵发性睡眠性血红蛋白尿，（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, 简称PNH），是一种少见的造血干细胞克隆性疾病，以补体介导的血管内溶血和危及生命的造血功能衰竭、血栓形成、肾功能不全和肺动脉高压等并发症为特点。发病概率为百万分之一，被称为罕见病中的“罕见病”。

生病十余年，治疗十余年，病情反反复复。他一边忍受着心慌、乏力等症状，一边坚持教学工作。除了身体实在撑不住才住院治疗外，他基本都坚持在工作岗位上。

为了工作，他顾不得家里年迈的父亲和牙牙学语的一双儿女，家庭的重担则更多的压在妻子瘦弱的肩上。师军军的母亲因为儿子的病情，操劳成疾，于2013年去世，年仅47岁，“子欲养而亲不待”。

提起家庭，他说亏欠最多的是妻子和母亲。

表彰证书

一路走来，他不仅获得县级、市级的多种表彰，还在2018年获得甘肃省农村中小学骨干教师的称号。并于 2019年经过选拔进入了县城小学，继续担任班主任，专攻数学教育。

如今，他的妻子在家照顾一对尚且年幼的儿女，父亲也到了白发苍苍的年纪，家里的苹果地荒废了，一家人的生活只有靠他的工资。由于多年求医问药，家里已负债累累，生活捉襟见肘。

而今年5月份一场的感冒诱发PNH急性发作，引起了严重的急性溶血。他不得不住院输血，离开心爱的讲台。离开讲台的那刻，他心中充满了亏欠，并深深的自责道：“如果再坚持两个月，就能陪着孩子们毕业。”

7月，他由于免疫力低下，又一次感冒了。一夜高烧寒颤，再次引起急性溶血。此时，他的尿液变黑，如同酱油一样。次日，甚至严重到没有一滴尿液。当被送往医院时，他的肌酐剧增到七百多，确诊为急性肾衰竭，病情相当危急。万幸的是，经过血液透析及十余天住院治疗，肾功能恢复了。可是，如果PNH再发展下去，还会引起严重的器官和骨髓造血功能衰竭。

住院时

造血干细胞移植无疑是挽救生命的方法之一，但风险大，让师军军不敢冒然 “赌”上自己的明天。而作为治疗PNH的特效药Eulizumab便成了他的一线希望。

Eulizumab于 2007年3月获美国FDA批准用于治疗PNH。近年来，我国陆续出台《关于征求境外已上市临床急需新药名单意见的通知》等文件，从审评审批角度促进罕见病用药的研发与引进。2018年9月4日，国家药监局有条件批准该药进口注册。

但该药价格昂贵，一度被称为 “世界最贵单抗”。在美国，每人每年约需要50万美元。在加拿大，人均年药费高达70万美元。而在中国的售价如何？能否进医保？让师军军既期待又担心。

目前所服用的药品图片

现在，他主要依靠激素进行维持治疗，饱受副作用所带来的困扰。在对未来的期待与担心中，师军军坦言：“如果病情再继续发展，用不上特效药控制，或许自己只能挑战高风险的治疗。但无论未来如何，自己始终期待早日回到心爱的讲台，陪着一届又一届的孩子们毕业。”

【后记】

近年，国家通过谈判机制把一些昂贵的药品纳入医保目录，在解决罕见病的用药保障上迈出了积极的步伐。统计，121种罕见病治疗药物中，目前已在我国上市且有适应症的50余种药品中，已有40余种纳入了国家医保药品目录。国家医疗保障局表示，将深入贯彻落实《中共中央国务院关于深化医疗保障制度改革的意见》，在统筹强化三重制度综合保障的基础上，夯实医疗救助托底保障功能，研究探索建立政府主导、多方筹资、社会参与的罕见病用药保障机制。

期待在罕见病医疗保障逐步完善的今天，师军军能够早日回到心爱的讲台。