英国公益组织进行性核上性麻痹协会（PSPA）发布全国调研，揭示两类进行性、终末期神经系统疾病 —— 进行性核上性麻痹（PSP）与皮质基底节变性（CBD）的诊疗工作十年来几乎没有取得实质性进展。

本次调研共收集 650 名患者及家属照护者的反馈，结果显示 PSP 与 CBD 的确诊流程仍存在巨大阻碍，在患者最需要明确诊断的关键阶段屡屡延误。

调研梳理出造成确诊困难的核心原因：诊断路径混乱（患者往往需要多次转诊多位医生，最终才能见到神经科医师）、转诊后神经科门诊等待周期过长。这反映出公立医疗服务资源承载力不足，不少患者只能自费私立医疗以规避漫长候诊；同时全科医生普遍对这两种疾病缺乏识别能力。

除确诊难题外，调研还指出，患者与照护者的照护需求随病情快速增长，但配套医疗服务响应迟缓，二者差距持续拉大。根源同样在于医疗资源不足、医护人员对两种疾病及其病程进展认知匮乏，以及各科室照护服务缺乏统筹衔接。

调研数据勾勒出医疗体系深陷困境的严峻现状：

确诊流程漫长、误诊频发

尽管十年间持续开展公众科普宣传，仍有 58% 的患者初期被误诊为其他疾病；67% 的患者需要等待两年及以上才能得到准确诊断。三分之一受访者表示，只能自费私立门诊以求尽快明确病因。

经济与精神双重负担难以承受

罹患 PSP、CBD 会使患者快速丧失生活自理能力。60% 受访者长期存在抑郁、焦虑情绪；43% 家庭因持续上涨的专业照护开支承受沉重经济压力。

医疗服务跟不上病情进展速度

各类照护支持审批流程冗长，患者往往在等待过程中症状持续加重。配套照护方案、康复器械总是滞后于需求出现，患者家庭长期处于应急兜底的窘迫状态。

图：仅有 38% 的进行性核上性麻痹（PSP）或皮质基底节变性（CBD）患者配有专属医护专员统筹个人诊疗照护；另有 36% 的患者希望配备，但目前并未拥有。

家属照护者付出巨大却得不到重视

家属是维系照护体系的核心力量，63% 的照护者每周照护时长超过 50 小时；77% 的照护者表示自身身心健康受到严重损害，时常感到孤立无助、自身付出不被看见。

基于本次调研结果，PSPA 紧急呼吁英国政府及医疗主管部门推行四项系统性改革：

1. 终结长达十年的确诊困境

面向全科、眼科、耳鼻喉科医护开展专项培训，使其能够识别 PSP、CBD 早期非典型症状。

2. 为每位患者配备专属照护协调专员

为患者指派多学科诊疗团队内固定对接人，避免各类医疗支持碎片化、出现服务断层。

3. 立法推行预判式医疗与社会照护服务

摒弃被动应急式照护模式，建立主动预判服务体系，依据已知疾病病程，提前配置居家照护方案与居家改造配套支持。

4. 认可家属照护者价值并给予资金扶持

加快落实照护者早期评估机制，将家属照护者正式纳入临床诊疗团队，给予配套支持与资金保障。

患者家属 Maggie Chapman（丈夫 Chris 患有 PSP）感言

“Chris 花了四年才确诊进行性核上性麻痹，这种进展性疾病的照护本就举步维艰。门诊预约、康复器械的漫长等待，让我们根本无法提前做好照护规划。我们现在还在专科护理病床的等候名单上，需要等待三个月；当初他行动能力下降，仅更换轮椅的评估流程就耗时一整年。”

PSPA 首席执行官 James Cusack 发言

“十年过去，患者确诊周期依旧没有改善，这一现状令人痛心。每一组数据背后，都是一个长期活在未知、濒临崩溃的家庭。

我们正陷入恶性循环：病情恶化速度远超医疗体系的响应速度，重担只能全部压在身心俱疲的家属身上。这种停滞不前的局面不能再持续，因此我们呼吁政府与医疗主管部门尽快行动。误诊、确诊延误、照护碎片化均是体系性问题，完全有改善空间。

患者家庭需要医护人员掌握 PSP、CBD 识别能力，需要一套预判式、一体化协同的医疗服务，也需要家属照护者尽早获得帮扶。”

完整调研报告《PSP 与 CBD 患者真实生活体验：PSPA 2025 年度调研结果》（内含全套体系改革建议）可查阅官网：https://www.pspassociation.org.uk/pspa-survey-report-2025/

关于进行性核上性麻痹协会（PSPA）

进行性核上性麻痹（PSP）与皮质基底节变性（CBD）均为罕见神经退行性疾病。

发病机制为大脑特定区域神经元大量死亡，随病程进展，患者会出现平衡失调、行动障碍、言语不清、视力受损、吞咽困难、认知衰退等症状。

两种疾病均会缩短患者寿命，目前尚无有效治疗手段，无法根治。

当前约 60% 患者初次就诊时会被误诊为帕金森病、中风、抑郁症等其他病症。

PSPA 是英国唯一一家专注于改善 PSP、CBD 患者生活的公益机构，核心工作包括：

• 提供科普信息与帮扶支持，帮助患病家庭尽可能维持高质量生活；

• 开展科研与疾病科普宣传，提升患者生存质量；

• 将 PSP、CBD 患者群体的诉求作为机构工作核心。

   

更多详情请访问官网：www.pspassociation.org.uk

文章来源：基因碗