多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一种进展性的神经系统退行性疾病，临床表现为自主神经功能障碍（autonomic failure）、帕金森综合征（parkinsonism）和小脑综合征（cerebellar syndrome）的多种组合。

MSA的平均发病年龄为56.2岁，46%~61%的患者以运动症状起病，23%~43%的患者以自主神经功能障碍起病，也可同时起病。早期出现进展性的严重自主神经功能障碍是MSA的主要特征，并影响患者的生存期。该病进展迅速，约50%的患者在运动症状出现后3年内行走依赖助行器或需要家人扶持，60%的患者5年后需要轮椅，6~8年后患者通常完全卧床。欧美国家的数据显示MSA患者起病后的中位生存期是9.8年，我国最近的研究数据显示MSA患者的中位生存期约为6年。MSA常见的死因包括呼吸道感染和猝死。

目前对 MSA 尚无特异性治疗方法，主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征等各项症状进行对症治疗。经罕见病信息网和萤火虫MSA之家据公开信息统计数据，全球目前大约有27个药物研发项目正在进行中。我们期待这些研究能够取得进展，并最终为患者带来新的希望。

｜萤火虫MSA之家

萤火虫MSA（多系统萎缩）之家是一家专注于罕见病多系统萎缩领域非营利性组织，由宝婶（陪伴丈夫宝叔与多系统萎缩抗争16年）王荣霞女士发起，于2020年8月15日正式成立。

创立至今，得到多家著名医院、临床神经学的教授、专家团队的支持，持续为多系统萎缩病友和家属提供医学知识科普和护理经验分享，已帮助病友3000余人。目前，萤火虫MSA之家以影响力大、专业度高、覆盖病友多的特点，成为国内MSA病友少有的专业互助公益组织！

我们以“想自救（不放弃）；懂自救（多学习）；可自救（科学护理，开心过好每一天）”为理念，打造多系统萎缩患者自救的营地，帮助更多病友以“客观、乐观、发展观”的态度面对疾病。

文：杨孟孟 贾芊芊

医学科普：首都医科大学附属北京天坛医院中医科副主任医师赵雪松