因为罹患罕见的消化道疾病-贲门失弛缓症，1月龄的宝宝频频出现吞咽困难、吐奶，随后返流的牛奶还经常诱发肺部感染，甚至一度因严重的吸入性肺炎住进重症监护室内抢救。为了拓宽进食口，小家伙接受了球囊扩张手术，结果失败。最后，经过中山一院消化内科成功实施内镜下的手术，成功解决了小家伙的问题。

邢象斌教授成功为乐乐实施了目前全球最低龄的罕见病手术。

    日前，中山医院消化内科为一名9个月大的贲门失弛缓症婴儿实施经口内镜下肌切开术，患儿术后恢复良好，这是迄今为止全球年龄最小的贲门失弛缓症手术。

    罹患罕见消化病 小家伙奶都咽不下去

    刚满周岁的乐乐（化名）堪称命途多舛，从一个月大开始，小家伙就频繁出现吐奶、吞咽困难，因为误将吐出的奶吸入到呼吸道，小家伙甚至一度发生严重的吸入性肺炎、肺部感染，住进了新生儿ICU里接受抢救治疗。

专家们在演示小家伙的罕见病发病机理和手术原理。

    一切的原因都是因为食物下咽的问题，但小家伙的下咽通道究竟发生了什么？医生们也在努力的查找原因，检查发现了食道下缘和为贲门之间存在狭窄区域，孩子甚至小小年纪就接受了球囊扩张治疗，以期拓宽狭窄的消化道。可这一治疗手段效果并不明显，孩子的进食口依然狭窄，当地医院被迫为其进行了留置控场营养管，绕开了消化道狭窄处，直接将营养物推入小肠。孩子异常痛苦，这一方式也仅能勉强维持快速成长所需的营养物摄入。

    孩子罹患的，是一种名为贲门失弛缓症是一种消化系统罕见病，由食管胃交界处的神经肌肉功能障碍所致，主要特点是食管下括约肌松弛障碍和食管缺乏蠕动，临床表现为反复发作的吞咽困难、食物反流和胸痛，严重影响患者生活质量。该病的发病率约1/10万，好发于30-40岁左右的成年人。近年来发展起来的贲门失弛缓症的首选治疗方法是POEM，它是一种超级微创和疗效确切的内镜手术方法。

    乐乐家长通过兜兜转转获悉，中山一院消化内科邢象斌教授是丰富的治疗贲门失弛缓症相关经验的专家，且曾为一名20个月大的外科术后复发的贲门失弛缓症患儿成功实施POEM手术。他们立即来到了中山一院，找到邢象斌教授诊治，结合外院和本院的检查结果，该患儿具备明显的“贲门失弛缓症”的特点。但彼时，乐乐的低龄成为最大的考验。

    团队合作成功完成了狭窄空间的微创手术

    患儿入院后，中山一院副院长、消化内科学科带头人陈旻湖教授、消化内科主任曾志荣教授、副主任崔毅教授和小儿外科主任周李教授组织讨论，共同参与治疗方案制订，同时根据患儿实际情况制订预案，做好充分的术前准备。

通过多学科的协同努力，小家伙成功接受了这一高难度的手术。

    手术由消化内科邢象斌教授主刀，小儿外科谢钧韬博士协助，术中克服了婴儿食管管腔窄、黏膜薄和黏膜下层纤维化等困难，顺利完成手术。同时，麻醉科主任黄文起团队克服了术中患儿出现气道压力变化和二氧化碳浓度升高等风险，患儿生命安全完成保驾护航。

术后三个月检查，孩子的各项检查提示病情正在恢复。

    术后，患儿恢复良好，很快就能进食。术后3个月复查，各项检查提示病情恢复满意。孩子母亲说：“孩子现在已经没有吞咽困难和反流情况，生长发育正常。”

    该患儿年龄小，比成人POEM手术操作空间小，粘膜下隧道建立困难，之前的球囊扩张治疗也为手术增加了难度。而通过团队、多学科的携手努力，这些问题都成功克服了。

采写   南都记者 王道斌   实习生 萧嘉佳

         通讯员 彭福祥 潘曼琪

报道链接：https://m.mp.oeeee.com/a/BAAFRD000020200913363058.html

日期：2020-09-13