研究发现，对于携带一种导致严重早发形式腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）突变的小鼠，喂饲富含中性脂质的饮食后，髓鞘形成（神经纤维周围保护层髓鞘的生长）情况改善，外周神经损伤减少。

这些结果表明饮食干预对CMT等神经疾病具有潜在益处。

该研究发表于《实验神经病学》（Experimental Neurology）杂志，标题为：“富含中性脂质的饮食改善神经病理性小鼠的髓鞘形成并缓和外周神经病变”（A Neutral Lipid-Enriched Diet Improves Myelination and Alleviates Peripheral Nerve Pathology in Neuropathic Mice）。

CMT是一组影响外周神经的疾病，外周神经是在四肢（手臂和腿部）与大脑之间来回传递运动和感觉信号的生物“线路”。

CMT可以由许多不同的基因突变引起，这些突变所改变的蛋白质负责调节外周神经本身或髓鞘（包裹神经以增加电信号速度的绝缘层）的结构和功能。

髓磷脂含有丰富的脂质，占其总干重的70％。尽管这些脂质通常由神经内一种名为施万细胞的特殊细胞合成，但在血液中运输的膳食脂质已知也会影响其组成。

为了研究富含中性脂质的饮食是否会影响CMT中的髓鞘形成和外周神经疾病，研究人员采用了被称为trembler J（TrJ）小鼠的疾病动物模型，该小鼠模型携带PMP22基因突变。

TrJ小鼠在6个月大时显示出明显的脱髓鞘、神经萎缩和施万细胞异常增殖。巨噬细胞（一种免疫细胞）浸润受影响的神经，吞噬和消化髓磷脂碎片。这些特征模仿了一种叫做CMT1E的早发严重形式CMT。

在6周时间中，科学家给一组3周大的年幼TrJ小鼠喂饲对照食物（CD），这种食物提供18％的脂肪热量；另一组喂食高脂肪饮食（HFD），这种食物提供42％的脂肪热量。研究人员对不携带突变的正常小鼠也进行了相同的干预。

当TrJ小鼠6个月大时，研究人员在显微镜下检查其外周神经情况，测量关键胆固醇和甘油三酯转运蛋白水平，并确定异常施万细胞增殖和巨噬细胞浸润的程度。

6周的饮食干预在TrJ小鼠中产生了有益效果，例如髓鞘形成改善，特别是小口径神经纤维，伴随有髓鞘轴突和平均纤维直径的显著增加。此外，施万细胞异常增殖减弱，巨噬细胞浸润减少。

喂饲对照食物的TrJ小鼠的神经中关键胆固醇和甘油三酯转运蛋白水平升高，但在喂饲HFD食物的小鼠中这些水平趋于正常化。

研究人员还发现，正常小鼠和TrJ小鼠对6周HFD喂饲的反应相似，两种小鼠的体重或肝脏重量都没有明显差异，也没有副作用产生。然而，作者写道：“小鼠在HFD干预后表现出明显的脂质积累”。

HFD没有影响空腹甘油三酯水平，但血清胆固醇水平增加了约50％（主要是HDL，或“好”胆固醇）。

该研究没有表明HFD是否改变了神经病理性TrJ小鼠的疾病临床体征。

研究小组得出结论：“这些结果证明了短期富含中性脂质饮食干预对年幼TrJ小鼠神经病变进展的有益影响，并支持进一步研究膳食脂质对遗传性神经病变的潜在益处。”

不过，“还需要进一步的研究来确定最佳的富含脂质的饮食类型、治疗时间窗口、对病变神经产生持久益处而不带来有害副作用的治疗时长。需要纳入神经传导和肌肉力量研究以进行综合评估。”

外文：Neutral Lipid-Enriched Diet Improves Nerve Protection in CMT Mouse Model