✡慈善机构警告称特发性肺纤维化（IPF）患者因无法得到服务而死亡；

✡在英国，IPF现在造成的死亡人数比白血病、脑癌或胃癌都多；

✡报告警告称，患者在复杂的医疗系统中浪费了宝贵的时间；

✡英国肺脏基金会（BLF）表示，患者护理存在地区差异。

一家主要慈善机构呼吁英国国家医疗服务体系（NHS）和卫生监督机构结束对那些罹患一种致死性肺病患者的“不人道”对待。

英国肺脏基金会（BLF）警告称，特发性纤维化（IPF）患者被迫走向死亡，而得不到服务、治疗或支持。

专家表示，在英国，IPF现在造成的死亡人数比白血病、脑癌或胃癌都多，但只有少数人对其有所耳闻，相关研究则长期经费不足。

英国人死于IPF的可能性是交通事故的两倍。除非找到治疗方法，否则该病可能在10年内成为英国最致命的5大疾病之一。

38岁的Clare Beckett是一个孩子的母亲（图中和女儿在一起），患有特发性肺纤维化。一家慈善机构警告称该病是英国的无声杀手。

由于全科医生对该病普遍知之甚少，而且NHS提供的医疗服务脱节，有些患者最终被诊断为IPF的时候，可能只剩几个月的寿命。

凯蒂·普莱斯最近透露，她的妈妈，65岁的Amy就是一位IPF患者。

Amy说：“人们需要认识到IPF的存在。我花了太长时间才被确诊为IPF，5年里我来来回回地看医生。这应该敲响警钟，提示问题的存在。

“IPF患者所能获得的服务、治疗和支持是不充分的，这需要改变。转诊必须更快，以便患者能够早日获得正确的治疗和护理。

英国有大约32500名IPF患者，他们诊断后的平均寿命只有3年。

一份新的BLF报告警告说，IPF患者正浪费自己所剩无几的生命，在一个无效而无谓复杂的医疗系统中寻找出路。

作为“IPF宣传周”的一部分，该慈善组织呼吁消除地区差异并建立本地网络，将医疗护理专业人员、政策制定者、慈善机构和患者结合在一起，以改善服务。

由于限制性的NICE指南，患者获得关键治疗——包括可以延长预期寿命的药物——正在被拒绝。

“每天我都会遇到一些预期寿命有效的人。如果医疗系统更积极地响应他们的需求，他们本可以早得多地被转诊、确诊和得到相应治疗，”BLF呼吸研究主席、皇家布朗普顿医院呼吸内科顾问医师Toby Maher说道。

“令人沮丧的是，僵化的指南使我无法为我超过1/3的IPF患者提供获批治疗他们疾病并能延长其生命的药物。”

BLF首席执行官PennyWoods博士说：“要求患者缓慢恶化，生活质量不断降低，以达到治疗标准，这是不人道的。而且这种选择违背了所有的常识。

Clare的母亲在46岁时死于IPF，她的阿姨在诊断后一年内去世，她的外祖父和舅舅也死于该病。图中她和女儿在一起。

“这是证明呼吸疾病患者的干预没有被优先考虑的另一个例子。我们需要一个针对肺健康的特别工作组来研究这些疾病问题，并制定一个5年战略以改善英国1200万肺病患者的预后。”

有证据表明IPF与空气污染有关，尤其是柴油废气排放。

一位BLF女发言人说：“有确凿证据表明，空气污染对我们所有人的肺健康都构成严重威胁。

“在许多英国城镇中，空气污染指数超出了法律规定的和人体健康的安全水平，这些污染主要来自车辆尾气。儿童肺部还在生长发育，因而特别脆弱。空气污染会妨碍他们的肺部生长，并带来长期的健康问题。”

今年7月，英国政府承诺将在全英范围内实现对二氧化氮的法律限制，并在2040年禁止销售新的柴油和汽油车辆。

然而，慈善机构表示现在就应该为保护肺健康付出更多的努力。警告说，到2040年，可能已经对儿童肺部造成无法逆转的伤害。

“我们需要一个新的、宏大的清洁空气法案，制定一个强有力的战略来解决这种现代污染问题，”BLF说道，并呼吁特蕾莎·梅成立一个肺部特别工作组。

“直到最近慈善机构们才成立了独立的特别工作组来制定国家战略，其中最有名的是癌症和精神健康方面，”BLF说，“我们希望卫生国务大臣公开支持特别工作组，并致力于确保呼吸策略到位，以改善医疗护理现状。

“鉴于肺部疾病对英国健康不平等的重要性，我们也希望首相能够支持特别工作组，作为其社会公平议程的一部分。”

以目前的资助率来看，预计临床医生要到几十年后才能找到治愈方法。

Maher博士说：“在英国，每100起死亡中，就有一起是由IPF造成的，但相关资助与这种高死亡率并不匹配。”

“人们认为这是一种罕见病，但其实并非如此——任何人都可能罹患IPF。无论健康与否，年龄老少。”

38岁的Clare Beckett是一个孩子的母亲，来自剑桥的她有肺纤维化的家族史，但作为一名健康的年轻女性，她从未想过现在就会患上这种疾病。

Clare的母亲在46岁那年死于IPF，她的阿姨在诊断后一年内去世，她的外祖父和舅舅也因这种病而死亡。

与癌症筛查不同的是，目前没有针对IPF的基因检测，因此Clare联系了艾登布鲁克医院的遗传咨询服务。

“我从小就有哮喘，”Clare说，“但2012年照顾阿姨的时候，我的呼吸问题变得更糟。”

“两年半前女儿出生后，我的呼吸问题又加重了。去年准备再要一个孩子时，我去咨询了我的全科医生。”

Clare的组织活检显示，她患有与母亲相同的纤维化病。尽管医生在进一步检测之前不愿将其诊断为IPF，但Clare认为她可能也是一名IPF患者。

然而，由于Clare的整体肺活量正常，根据现行的NICE指南，她不符合获得吡非尼酮或尼达尼布治疗的资格。这两种药物可以延长和改善她的生活质量。

去年圣诞节去世的Pauline来自苏格兰斯朵夫海文市，她曾反复向她的全科医生主诉呼吸困难，并接受针对肺部感染的抗生素治疗。

当Pauline因无法呼吸而住院时，医生最终诊断为IPF。

“我和家人完全震惊了，”Pauline的女儿Charlotte说，“之前医生告诉我们她得了肺炎。我们甚至从未听说过IPF。”

Pauline的健康状况迅速恶化。在最后几个月里，她只能坐在轮椅上，全天24小时依靠氧气呼吸。

被诊断为IPF的7个月后，Pauline去世了。

来自法尔茅斯的Ann Bennett不得不为获得尼达尼布治疗而战斗，他需要花费6个小时前往伦敦的皇家布朗普顿医院。

Maher博士为她争取了药物，因为根据NICE指南，她并不符合资格。

74岁的Ann说：“在我的肺活量达到用药资格之前，我早就死了。”

Ann现在病得太严重，已经无法完成她每年为BLF筹集资金的筹款步行活动。

日常事务，比如起床、洗漱和穿衣，都成了艰难的斗争。之后Ann需要15分钟才能恢复足够的体力来准备早餐，她的一天通常要到中午才开始。

“对于肺部疾病患者来说，最可怕的是喘不上气的那段时间。即使已经经历过上百次，但我依然不知道该如何度过。身患IPF使我很清楚自己离死亡有多近。”

英格兰公共卫生组织今年发表的一份报告发现，自2001年以来，心脏病和中风的死亡率已经减半，但肺病患者的死亡率则与10年前持平。

该报告涵盖所有影响支持肺泡的组织网络的间质性肺病（ILD）。IPF是其中最常见的。

Wood博士说：“我们经常从ILD患者那里听到他们要如何奋力挣扎才得到诊断，以及获取治疗和支持。”

“我们知道，这种失败是长期整体忽视肺部疾病的一部分。当前和未来的肺病患者需要NHS和政府建立一个最终改变这些患者预后和护理的肺健康特别工作组。”

一家慈善机构呼吁NHS和卫生监督机构结束对特发性肺纤维化患者的“不人道”对待

特发性肺纤维化是什么？

特发性肺纤维化（IPF）是一种肺部形成瘢痕并且呼吸变得越来越困难的疾病。

该病病因尚不清楚，但其经常影响70-75岁人群，50岁以下人群罕见。

几种治疗方法能够帮助降低IPF恶化的速度，但目前还没有能够阻止或逆转肺部瘢痕形成的方法。

IPF的症状倾向于随时间推移而逐渐发展并缓慢恶化。

症状可能包括：

·呼吸短促

·持续干咳

• 疲劳

• 食欲不振和体重减轻

• 圆形和肿胀的指尖（杵状指）

IPF目前无法治愈，诊断时很难预测患者能够生存多久。

定期监测能够预示恶化的快慢。

原文链接：

http://www.dailymail.co.uk/health/article-4897692/Charity-wants-end-inhuman-treatment-IPF-sufferers.html

翻译/北大翻译社/李斯言/潘叙如/林传培/马庆华/郭苇

校审/曹文东/夏蓓