肢端肥大症（Acromegaly）简介

肢端肥大症是垂体腺瘤的临床分类之一。根据内分泌学分类为生长激素（GH）腺瘤。在神经外科领域被归为“鞍区肿瘤”，肿瘤的性质属于“内分泌肿瘤”。

发病率6 /100万～18 /100万（引自中国实用内科杂志2006年11月第26卷第22 中国肢端肥大症诊治规范(草案)——中华医学会内分泌学分会中华医学会神经外科学分会）

肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病, 患者就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。该病的主要特征是体内产生过量生长激素( growth hormone, GH) 。95%以上的肢大患者是由于分泌和释放GH的垂体腺瘤所致。

长期过度分泌的GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生, 引起面容改变、（鼻大唇厚、下颚前突、有齿疏和反咬合）手足等末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、桶状胸和驼背、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等。

此外, 垂体肿瘤压迫症状包括垂体瘤压迫视神经引起视力障碍、糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加, 这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量，缩短寿命。

临床上, 诊断和治疗的延误会使这些并发症发生率明显增加。许多患者在症状出现7～8年后才到医院就诊。肢端肥大症患者如未及时接受治疗会过早死亡，死因大多为心血管疾病。

肢端肥大症的治疗

本症是一种慢性进展性疾病，可因心血管病和呼吸道疾患而使死亡率增加2～3倍。治疗生长激素分泌瘤，一是解决占位性病变所引起的体征和症状，如头痛、视力改变；二是将GH分泌和IGF-1水平转为正常，尽可能保存腺垂体功能，具体指标是血清IGF-1降为正常，葡萄糖负荷后血GH可转为正常（<10μg/L甚至<5μg/L）。

 治疗主要措施有三：

1. 手术：手术切除肿瘤是大部分垂体GH腺瘤的首选治疗方法。不易全切，因此术后生長激素较难恢复正常，需要进一步治疗。有许多病人经过多次手术。
2. 放射性治疗：部分患者可得到控制，但起效时间过长，一般需数年以后。因为血清GH水平下降缓慢及垂体功能低下等并发症产生，限制了它的应用。
3. 药物：目前应用于GH型垂体瘤的药物不多。 需要长期应用，有效率不很令人满意， 也有许多副作用。加之这些药物价格昂贵，难以进入医保报销，给患者带来极其沉重的负担。 

本文资料来源：垂体瘤 GH 病友会