“蜘蛛人”，这是常常出现在好莱坞动作大片里的英雄人物。在市民的印象里，“蜘蛛人”手长脚长。难以想象的是，在现实生活中，还真有“蜘蛛人”。6月中旬，在苏北医院血管外科，就确诊了一例“蜘蛛人”患者，也称“马凡综合征”患者。记者获悉，患者为40岁的祝先生，在扬州创业多年。近日，因为剧烈的腰背部及腹部疼痛，祝先生被家人送往了苏北医院。

发 病

突感腹部剧烈疼痛

竟是腹主动脉瘤破裂

祝先生今年40岁，在扬州创业多年。在祝先生看来，自己和常人没啥明显区别，只是身高很高，而且手长脚长。6月12日，祝先生在单位上班，突然感觉到腹部剧烈地疼痛，很快，腰背部也跟着疼了起来。祝先生回忆说，他从来没体验过如此疼痛的感觉，只觉得疼得直冒冷汗，整个人都站不起来，只能弯着腰缩成一团才好受。

随后，祝先生被送往苏北医院。在急诊室，医生给祝先生做完CT后发现，其腹部有一个直径为7厘米的腹主动脉瘤，已经破裂，破口很大，且不断流血，出血量预估已有近千毫升，患者命悬一线。

诊 断

马凡综合征导致血管畸形

祝先生身高近1米9，是家族里身高最高的一个。陈兆雷副主任医师观察后发现，患者手指又细又长，比一般男性每根手指长约三四厘米。和患者沟通后，陈医生发现，患者在几年前就曾在上海某医院做过开胸主动脉瓣置换手术。当时，在上海这家医院，祝先生被确诊为“马凡综合征”。

陈医生解释说，马凡综合征，俗称麻烦综合征，意思是非常麻烦，有一些特征性的表现，身材瘦长，会导致多发的大血管、骨骼及眼睛病变。在临床上面，这类“蜘蛛人”难以活过50岁。陈兆雷告诉记者，从骨头过长、血管先天畸形、眼睛高度近视这三大特征，便可判断其患上了“马凡综合征”。

手 术

成功摘除腹内“炸弹”

虽然患者腹主动脉瘤破裂了，但是好在紧靠其后腹膜的一层“薄膜”把破裂的瘤体包裹住了。患者命悬一线，一旦这层“薄膜”破裂，死亡率几乎100%。

医生分析，过去对于破裂的腹主动脉瘤唯一的治疗方法是开腹迅速控制破裂的瘤体，再切除动脉瘤，换上人工血管，而很多患者在肚子刚打开的时候，因无法控制出血而很快死亡。如今，苏北医院血管外科对于大部分腹主动脉瘤的患者都采取了微创的主动脉支架治疗法。

医院很快为祝先生进行了微创手术。术中，医生在患者大腿根部切开约1厘米长的切口，然后在腹腔镜下，通过管道输送系统，将覆膜支架送到破口处。陈兆雷告诉记者，覆膜支架长约10厘米，通过一层人造膜，将出血的破口处遮挡住，这样破口就被阻挡住了。陈医生表示，患者体内的腹主动脉瘤被成功“摘除”，术后祝先生腹部就不再疼痛，5天后就平安出院了。

分 析

罕见，20年只遇到两三例

记者从陈兆雷医生口中得知，在其工作的20年间，只遇到过类似祝先生这样的蜘蛛人两三例。陈兆雷分析说，马凡综合征十分罕见，这是一种遗传病，是一种常染色体显性遗传性疾病，这种遗传疾病会导致人体发育时缺乏一种酶，从而出现先天缺陷。
      拿祝先生举例来说，他身高很高，接近1米9，属于竹竿型身材，且手指细长，这些都是“蜘蛛人”的外形特征。陈医生告诉记者，蜘蛛人的平均寿命是正常人的一半，大部分蜘蛛人都是因为心血管疾病死亡的。

虽然祝先生这次被成功摘除了腹主动脉瘤，但是医生认为，患者复发的可能性很大，需要引起高度警惕。医生术后与祝先生沟通时发现，其实患者近两年自己就能摸到肚子里有个跳动的肿块，却一直未当回事。陈兆雷指出，跳动的肿块其实就是腹主动脉瘤，一般情况下，瘤体直径达到5厘米以上，就会破裂导致患者死亡。

建 议

“蜘蛛人”应定期体检 早治疗效果好

记者从苏北医院血管外科获悉，马凡综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。

苏北医院血管外科副主任医师陈兆雷表示，随着医疗技术的进步，目前马凡综合征手术成功率已在90%以上。他建议市民，一旦发现自身存在骨骼、眼睛、心血管等疾病时，应及时去医院检查。若确诊为马凡综合征后，这类患者一定要定期体检，谨防心血管疾病，不要等到这颗“不定时炸弹”爆炸后，追悔莫及。

注：本文刊载于《扬州时报》，原标题为：身长手长脚长，“蜘蛛人”其实是罕见病。