神经母细胞瘤的转移扩散模式并未整合入目前的风险分层体系。在日前报道于JCO杂志的一项回顾性分析中,作者Morgenstern博士等发现,远处淋巴结局限性转移的神经母细胞瘤患者的结局比其他 IV 期患者好。IV-N期疾病患者可能更年轻,肿瘤特征可能更为有利,如无MYCN扩增;与非 IV-N 期患者相比, IV-N 期患者的无事件生存期和总生存期显著延长。
本研究中,研究人员对来源于国际神经母细胞瘤风险分组数据库中于1990年到2002年确诊的患者数据进行回顾,从中甄别出2250例国际神经母细胞瘤分期系统 (INSS) IV 期疾病且有完整数据的患者,其中146 (6.5%) 例为 IV-N 期疾病。
IV-N 期疾病患者出现以下特征的机率显著增加:更年轻、诊断时年龄更少、铁蛋白平均水平更低、组织学特征良好、组织学分化程度更高、有丝分裂指数更低、更可能出现MYCN非扩增状态、未经初始治疗/手术/传统治疗。原发肿瘤较多见于胸部,较少见于肾上腺。
无事件生存率
未校正分析显示,与非IV-N期疾病患者相比,IV-N期疾病患者的5年无事件生存率和总生存率均显著增加。在校正INSS分期、年龄、MYCN状态、诊断时间、血清铁蛋白水平和乳酸脱氢酶水平后进行多变量分析发现,IV-N期疾病是无事件生存率和总生存率的独立预测因素。当把组织学特征、分级、MKI状态、11Q、1p和17q状态等纳入分析模型后,仍然得出相似的结果。按年龄和MYCN状态定义的亚组中,IV-N 期疾病患者的转归也明显更好。
研究人员得出如下结论:IV-N期亚组患者的转归优于其他转移性神经内分泌瘤患者。上述发现表明,IV-N期肿瘤患者的生物学和治疗应答不同于其他IV期肿瘤,应考虑对这一患者人群减少强化治疗。还需要进一步的研究以探索转移扩散模式相关的生物学因素。