什么是硬皮病
世界硬皮病日
由欧洲硬皮病联盟在2008年发起，
并于2009年开始在每年的6月29日
联合世界各国硬皮病组织
开展硬皮病相关宣传活动的纪念日，
旨在提高公众对硬皮病的认识。
Paul Klee（1879-1940，瑞士艺术家）与他的作品（My Room）
保罗克利（Paul Klee）
是一位富有天赋的瑞士著名画家，
也是系统性硬皮病患者，
他献其一生于绘画事业，
患病之后绘画生涯受到严重影响，
但他克服病痛坚持创作，取得了杰出的成就。
保罗于1940年6月29日去世，
欧洲硬皮病联盟将每年的这一天定为世界硬皮病日，
并将保罗病后画作在第一届世界硬皮病日中展示。
今年国际硬皮病日的主题是：
硬皮病 带不走我们的笑容!
我们呼吁全世界一同了解、关注硬皮病并能平等对待和关爱硬皮病患者。
我们希望患者、亲属以及医务人员能够互相鼓励，共同关注，促进硬皮病的诊疗技术提高，推动硬皮病的相关研究，使所有受硬皮病影响的患者可以提高生活质量，有希望有尊严的和疾病对抗。
什么是硬皮病
硬皮病，即系统性硬化症，是一种慢性结缔组织疾病，通常归类为自身免疫风湿性疾病。
硬皮病（Scleroderma）来源于两个希腊单词“sclero”意为坚硬，“derma”意为皮肤。皮肤的硬化是此疾病最明显的表现之一。此病在不同患者身上的表现差异较大。硬皮病不是皮肤病，不会通过任何形式传染。
每位硬皮病患者的症状与其他患者相比都有不同，硬皮病对患者的影响范围可以从较轻的皮肤硬化到危及生命的内脏器官病变。累积内脏时常见情况为：肺纤维化，肺动脉高压，肾危象，心脏衰竭。系统性患者易发生肢体溃疡且难愈合。此病常使患者毁容，致残。
硬皮病影响人群较广，发病人群从婴儿到老人均有，局限性硬皮病多发于儿童，系统性硬皮病多发于20-55岁女性，男女比例约为1:4。
如何诊断出硬皮病
硬皮病的确切致病原因尚不得而知，现有关研究认为可能原因为血管病变，自身免疫反应，纤维化（胶原沉积），其中纤维化是造成皮肤增厚变硬的原因。
绝大多数患者没有任何亲属患有硬皮病，他们的孩子也没有硬皮病。研究表明，存在易感基因，提高了患硬皮病的可能性，但本身不会引起疾病。HLA区域基因与硬皮病的发生密切相关。
硬皮病患者需由风湿免疫科或皮肤科专家医生，根据临床表现及相关免疫指标检查，病理活检等综合确诊。由于硬皮病具有与其他自身免疫性疾病相似的症状，所以诊断困难。难确诊易误诊。
绝大多数患者没有任何亲属患有硬皮病，他们的孩子也没有硬皮病。研究表明，存在易感基因，提高了患硬皮病的可能性，但本身不会引起疾病。HLA区域基因与硬皮病的发生密切相关。
如何治疗
目前，硬皮病在国内外均无法治愈，但可控制缓解特定症状，常用治疗药物为：
糖皮质激素
免疫抑制剂
免疫调节剂
扩张血管药物
活血化淤药物
抗纤维化药物
其他对症药物
硬皮病的分类
而在去年九月份，德国制药巨头勃林格殷格翰（Boehringe rIngelheim）已宣布欧盟委员会（EC）和美国食品和药物管理局（FDA）均授予在研药物 Ofev（nintedanib，尼达尼布）治疗系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）的孤儿药地位，包括系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）。
此前，nintedanib已获美国和欧盟批准用于特发性肺纤维化（IPF）的治疗，其品牌名为Ofev。此外，nintedanib也已获批用于非小细胞肺癌（NSCLC）的治疗，其品牌名为Vargatef。
近期国内病友组织的努力
2017年“2·29”国际罕见病日期间，硬皮病关爱之家在安徽、北京和青海三个城市共发放1321份宣传册。2月26日在安徽省图书馆、2月28日在北京协和医院、3月5日在青海省西宁市海湖新区新华联广场，累计发放超过1000份疾病宣传手册，向公众科普罕见病。
2017年3月2-3日在上海召开第一届病友会，会议获得了来自全国各地共计78病友及家属的参与，同时还有复旦大学生命科学学院教授、硬皮病临床与研究国际协作网（InSCAR）副理事长及执行委员王久存教授，北京协和医院皮肤科专家张涛医生，上海市中西医结合医院风湿免疫科屠文震主任、于伶医生、张嘉倩医生，上海风信子关爱中心负责人曹茜女士，国家二级心理咨询师陈鼎共同出席本次大会。主办方希望通过这样的平台增进患者与专家医生之间的交流，推动国内硬皮病的研究和诊治，分享最新的治疗方案及可用辅助治疗药物，帮助患者正确认识疾病，增强患者及家属的信心。
国内相关组织
硬皮病关爱之家由硬皮病患者以及家属自发成立，从事公益性、非盈利性社会工作，旨在为病友提供温馨的患者家园，使病友之间可以团结互助、抱团取暖，共抗顽疾。致力于促进社会和公众对于硬皮病群体的了解和尊重，消除对他们的歧视，为硬皮病群体开展关怀和救助服务，维护该群体在医疗、教育、就业、关怀等方面的平等权益，推动硬皮病的研究与诊疗以及倡导有利于硬皮病群体的医疗，社会保障相关政策出台。
联系方式————
病友交流QQ群：152267349
网址：www.sscchina.org
邮箱：info@sscchina.org／alisonzheng@sscchina.org
微信公众号：硬皮病关爱之家
微博公众号：@硬皮病关爱之家
负责人联系方式：Alison411308156(微信)
