本次大会邀请了广州医科大学附属第一医院呼吸内科主任医师罗群教授、南方医科大学南方医院呼吸与危重症医学科副主任兼感染与间质性肺病亚专科主任孟莹教授，以及广州医科大学附属第一医院大内科护士长吴晓冰教授。他们带来了深入浅出的疾病科普讲解，并与患者及家属展开了真诚的医患交流。与此同时，全体医生团队为与会者提供了专业的义诊服务，进一步解决患者的实际问题。蔻德罕见病中心精心组织了社群交流活动，为患者和家属搭建了分享经验、互相支持的互动平台。

为爱深呼吸IPF关爱中心负责人卢小汐首先回顾了三年来蔻德罕见病中心孵化并协同为爱深呼吸IPF关爱中心共同支持IPF患者方面所做的努力与成果。包括创办并运营IPF微信公众平台、全国首部《特发性肺纤维化（IPF）科普手册》的发布及2.0动画版本升级、"抿嘴呼吸挑战"公众宣传活动、首次全国范围IPF患者生存状况调研，以及为患者提供的心理支持。卢小汐表示，通过这些举措，不仅提高了社会对特发性肺纤维化（IPF）疾病的认知，还有效帮助患者提高了居家疾病管理能力和生活质量。

罕咖演讲

01  提升科学认知，增强应对能力

罗群教授就特发性肺纤维化和间质性肺疾病整个的发展历程为脉络，讲解了IPF的诊断、治疗及相关科研进展，为患者梳理了IPF疾病在诊疗过程中的注意事项。

IPF的临床表现通常包括长期的咳嗽、呼吸困难、杵状指（指尖变粗）等症状，部分患者甚至可以听到肺部的爆裂音。罗群教授指出，这些症状常常被患者忽视或误以为是其他常见疾病，导致延误诊断。另一方面，IPF作为一种进行性疾病，肺功能的丧失速度远远超过正常老化过程，因此，早期诊断与治疗至关重要。

罗教授提醒，当今网络信息发达，患者们有很多渠道去学习疾病相关的知识，但要注意方式方法。比如1985年国际才确定“间质性肺疾病”这个名称，直到2002年，才把这个病因分为200多种，也就是说，关于这个疾病，2002年前的文献，对疾病的认识都比较简单、粗暴，那部分的信息就不可取信了。同时罗教授介绍，认识“特发性肺纤维化”这个疾病关键要抓住两个词，一个是“特发性”，意思是原因不明，原因不明不等于找不到原因，而更多指的是综合原因，最后导致了一个结果；另一个词是“慢性”，这个病是慢性的，而且是一旦发生，肺功能是不断下降的，跟我们衰老一样。当你有明显症状时，其实回顾几年前，可能就已经发病了。而对于这个疾病。很难说有根治的办法，就像我们不能逆转衰老一样，至少说到现在为止，我们能做的更多是减缓疾病进展，还做不到逆转疾病。这也提醒了各位患者一定要重视病情，早期诊断、早期治疗，这是把疾病控制得更好的一个重要方法。

教授还提到，影响IPF的危险因素有：吸烟、环境、家族遗传等。其中一个值得关注的因素是“胃食管反流”。随着年龄的增长，人的食道的肌肉会逐渐萎缩，人吃过饭、喝过水后躺平，可能引起食物反流，吸到肺里，可能一次吸入的不多，但随着时间的累积，就能会诱发疾病。

罗教授也强调，特化性肺纤维化是一种慢性、进行性且未明原因的肺病，其发病机制复杂，通常与基因、环境因素及衰老共同作用。目前对于治疗IPF疾病的研究药物有很多，比如吡非尼酮和尼达尼布。尽管IPF的治疗仍面临挑战，但是抗纤维化药物能够确实地减少患者的死亡风险。目前对于IPF的治疗主要抓两个方面：抗纤维化、抗炎治疗。与此同时，罗教授提醒患者需保持积极治疗，并且注重自我管理，避免感染和其他加重因素。

其次，IPF不仅给患者带来了身体上的困扰，也带来了巨大的经济负担。罗群教授提到，IPF患者的住院费用相对较高，特别是在急性加重期，治疗费用可能进一步增加。此外，由于该病多发于老年人群体，患者往往同时患有多种基础疾病，治疗复杂，导致医疗成本的进一步上升。患者家庭和社会对IPF的经济负担不容忽视，需要更多的社会支持和政策保障。

尽管IPF的治疗仍面临许多挑战，但随着科学技术的不断进步，未来的治疗前景值得期待。目前，全球范围内的IPF研究正在快速推进，新型抗纤维化药物和疗法的研发将为患者带来更多的选择。罗群教授鼓励患者和家属保持信心，积极参与治疗和研究，共同推动IPF治疗的不断进步。

02  科学疾病管理，营造健康生活

特发性肺纤维化（IPF）作为一种慢性疾病，患者的居家照顾也是一个复杂、备受关注的问题。孟莹教授此次为与会者带来了关于特发性肺纤维化（IPF）居家照护与管理的精彩演讲。孟教授以通俗易懂的方式，详细阐述了IPF的基础知识、居家照护要点以及相关治疗和研究进展。

孟教授首先介绍了IPF的诊断与误诊现状，强调高分辨CT在确诊中的关键作用。她指出，IPF是一种慢性、进行性疾病，患者常出现气促、咳嗽等症状。为了减缓疾病的急性加重，患者应积极治疗，同时注重居家环境管理和自我防护。

目前，IPF的治疗手段主要集中在药物治疗、呼吸支持及减缓病程的措施上。孟莹教授介绍了两种常用的抗纤维化药物：吡非尼酮（Pirfenidone）和尼达尼布（Nintedanib），这两种药物能够有效减缓病情进展，延长患者的生存期，尤其在防止急性加重方面显示出良好的疗效。尽管这些药物并不能完全治愈IPF，但它们为患者带来了更长的稳定期和更好的生活质量。

针对居家照护，孟教授提出了多项建议，包括保持室内空气清洁、避免过敏原接触、调节温湿度以及合理使用氧疗设备等。此外，她特别强调药物管理的重要性，因为药物之间是有相互影响的，因此患者在看诊时一定要充分告知医生既往病史和用药状况。孟教授还详细讲解了抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布的用药方法及不良反应处理策略。

首先，吡非尼酮用药是要按照剂量不断的递增来逐步建立耐受的。其次，这个药最好在餐后服用，因为药物在空腹的时候它的浓度会在血液中激增，容易引起肠道剧烈的反应。同时，如果患者漏服药物，可以随后补服，但是要注意两次的间隔时间要超过三个小时，不要一次吃太多。

而对于吡非尼酮的不良反应主要有肠道反应、皮肤影响和肝脏的损害。用药要注意餐后服用，或者随食物一起来吃，同时要注意选择一些清淡，容易消化的饮食，少食多餐来减缓呕吐，腹泻等情况。要注意，吡非尼酮有一个光敏作用，所以它会影响到皮肤对于紫外线的敏感性。患者在日常护理中要主要防晒。对于肝脏的影响，要注意对患者的监测，要定期到医院进行肝功能等的检查，关注排便的异常情况，有异常要及时到医院做检查。除此之外，可能还有一些情况，像头晕、乏力、厌食等等，如果情况严重，吃药的这些人最好不要驾车和危险的一些机械操作。

对于尼达尼布的用药，注意不要把胶囊打开或者是碾碎，这对病人肠胃不好。同时注意饮食清淡，少食多餐，在腹泻情况严重的情况下，考虑停药或者更改用药。需要关注的是，尼达尼布会增加出血的风险，所以要注意，如果出现有一些出血的情况的时候要小心。

同时孟教授强调康复训练和心理支持对患者生活的改善作用，孟教授鼓励患者适量运动，如散步、太极等，并倡导通过患者支持组织提供情感支持，改善心理状态。此外，患者们对参与临床研究很感兴趣，孟教授对此进行了分享。孟教授讲解到，临床研究分为一期、二期、三期、四期。一期的临床研究更多的是判断一个安全性的药理，一般没有纳入患者参与。二期的临床研究就是初步判断它的疗效和安全性。三期就是更多的人群来验证它的治疗的效果。四期，药物就已经上市了。因此就安全性来比较，一至四期的安全性是逐渐上升的。

尽管IPF是一种目前尚无根治方法的疾病，但随着医学研究的不断深入，治疗手段也在逐渐丰富。孟莹教授强调，通过规范化的药物治疗、科学的居家照护以及全方位的患者支持，IPF患者的生活质量可以得到显著提高。在全社会共同关注和支持下，相信IPF患者能够同呼吸、共健康，过上更充实、更有尊严的生活。

03  积极调整心态，追求幸福人生

最后，吴晓冰教授以“肺康复，我们如何实现更高水平的健康？”为主题，以充满关怀与启发的方式，围绕患者自我管理、康复措施及心理调节展开深刻分享，为患者提供了切实可行的健康提升策略。

吴晓冰护士长的演讲始终贯穿着一个重要主题：“生命影响生命”。她认为，疾病的管理并不仅仅依赖于医生和药物，更依赖于患者的主动参与与自我管理。在分享的多个病例中，她强调了患者自我管理的重要性，特别是在慢性病管理中，如何通过科学的康复训练、合理的日常饮食与心理调适来提高生活质量。

吴护士长还引用了一些患者的成功案例，特别是87岁的王阿姨和一位肺移植患者的故事。这些患者通过坚持健康管理、积极的心态和家庭的支持，显著改善了生活质量，并在抗病过程中表现出了坚韧的生命力。她的案例展示了良好的疾病管理不仅能提高生存质量，还能延长生存时间。

通过讲解，吴晓冰护士长强调了“自我效能感”在疾病管理中的核心作用。她通过具体的临床实例，分享了如何帮助患者增强自我管理的信心与能力。她特别提到，在面对病情时，患者的情绪和心理状态对疾病的影响深远，而家庭支持、疾病管理教育、以及持续的康复训练是克服疾病的重要力量。

除了强调患者的自我管理，吴晓冰护士长还指出了健康科普的重要性。她提出，早期的发现、诊断、治疗与康复是疾病控制的关键。在特发性肺纤维化（IPF）患者中，急性加重往往是导致病情恶化的主要原因，因此，如何预防急性加重、如何在康复过程中提高自我防护意识，成为了肺纤维化治疗的关键点。

在肺康复的具体操作中，吴晓冰护士长强调了持续跟踪与科学训练的重要性。从疾病诊断的第一天起，患者就应开始参与康复训练，通过制定个性化的康复计划，逐步恢复肺功能，并防止症状加重。她还介绍了最新的研究进展，尤其是肺纤维化领域的康复指南，展现了该领域的深厚积累和对未来康复治疗的展望。

吴晓冰护士长的宣讲，不仅为与会的医护人员提供了有力的理论支持，也为患者带来了希望和行动的动力。在大会的最后，吴护士长强调，肺康复是一个需要长期坚持的过程，它涉及到每一个细节，从日常的活动管理到精神状态的调节，都需要患者与医生、护理团队的共同努力。通过这种团队协作，患者才能走向更加健康的未来。

医患圆桌交流

随后，患者及其家属积极踊跃地向专家提出了自己的问题，就疾病管理、药物使用、副作用应对及高龄患者护理等实际问题与专家展开了深入讨论。

居家病情评估与监测

药物副作用

免疫抑制与感染风险平衡

高龄患者管理经验分享

生活方式与综合管理