今年37的李女士，4天前突发腰痛、双下肢麻木加重至瘫痪，动弹不得。在当地医院治疗，一直未明确病因。李女士和家属焦急万分辗转多家医院咨询，最后来到了我院神经外科进一步治疗。

病史和治疗：她会永久瘫痪，甚至失去生命吗？

患者，女，37岁，4天前无明显诱因出现持续性腰痛，疼痛延伸至双下肢，虽疼痛程度可忍受，却没有缓解。

当日下午，患者腰痛症状无缓解，渐感左下肢麻木，尚可独立行走，行走时左下肢外展幅度大，当晚遂就诊于当地医院，行胸椎CT检查未见明显异常，予对症处理。

患者返家后，自觉腰痛及左下肢麻木症状无明显缓解，遂立即前往罗平某县医院就诊，行胸椎CT及MRI检查及甲强龙激素冲击、补充电解质等对症支持治疗，治疗期间患者逐渐出现双下肢麻木无力，不能独自站立，第二天，患者出现双下肢瘫痪。

为求进一步治疗，遂来我院就诊。入院后，院长张永力问诊、查体发现双下肢软瘫，肌力0级，大小便失禁，胸T10以下感觉消失，完善检查，MRI显示，T10髓内血肿及蛛网膜下腔出血，有手术切除的必要。

但，因患者自身情况特殊，起病急病情进展快，而且症状严重，手术难度和风险极大，稍有不慎，可能会造成出血、脊髓、脊神经功能障碍及脊髓供血障碍等并发症，甚至会导致下肢完全瘫痪。

最终，经过我院神经外科专家会诊讨论，与患者家属充分沟通后，决定急诊行“胸9-11椎般减压胸10髓内血肿清除及畸形血管团切除术”，策略是以最小的创伤代价达到脊髓减压，最大限度切除畸形血管团，解除占位效应，尽可能挽救脊髓功能的目的。

手术顺利，术后肌张力有所恢复，为术后康复治疗改善下肢瘫软等症状提供了良好的基础，术后病理报告显示为海绵状血管瘤。

院长张永力介绍：脊髓就像是“电话总机房出来的总电缆”，内含数万条细小的神经纤维。如果脊髓发生横贯性损伤，则患者会出现受损平面以下截瘫、大小便功能障碍等，这对于一个37岁的年轻人来说无疑是噩耗！但要在不到手指粗的脊髓中完整切除“血管瘤”，又不损伤脊髓，是极难的事情。为此，团队做了充分的准备，借助先进的手术设备，为患者切除髓内血管瘤，且没有造成脊髓损伤。

海绵状血管瘤分为多种疾病类型，临床症状各不相同！

中枢神经系统海绵状血管瘤并不是一种真正的肿瘤，而是异常增生的血管团，但由于缺乏动脉成分，因此已成为畸形血管瘤，主要是由血管厚薄程度不同的良性组织形成，是中枢神经系统常见发病率第二位的出血性血管病，人群患病率高，多于青壮年起病。

可发生在大脑、小脑、脊髓，脑内海绵状血管瘤多见于幕上，脊髓海绵状血管瘤多位于颈、胸段髓内，脊髓海绵状血管瘤临床上虽然较为少见，但该疾病可引起反复出血，起脊髓损伤，而导致患者肢体瘫痪、大小便不能控制，甚至呼吸衰竭。

脊髓海绵状血管瘤比脑海绵状血管畸形更易于表现出临床症状，而临床症状的出现及它们的发展取决于病变在脊髓中的位置、病变进展的速率以及是否出血。

病程进展可表现为3 种方式：(1) 慢性出血症状进行性加重；(2) 少量出血后吸收症状好转，然后再出血、加重，反复进行，症状也逐渐加重; (3) 症状突然出现，造成严重瘫痪，出血吸收后也不能好转。

急性神经功能缺失是近期出血所致，患者可以有急性运动或感觉功能缺失、直肠及膀胱功能障碍、以及疼痛。

慢性脊髓病变可源于病灶的增大或反复微小出血。由于出血后血红蛋白的崩解，毒性代谢物质的释放导致脊髓传导束破坏及受到刺激，随着小出血及出血后产物的重吸收，可出现症状反复发作，这种间断发作的方式可被误诊为横贯性脊髓炎或多发性硬化。

海绵状血管瘤应手术还是保守治疗？怎么治？

髓内海绵状血管瘤自然病史中出血发生率的报道不一，一般为每年2%～4%，脊髓海绵状血管瘤初期病变体积较小，容易破裂出血，出血后对脊髓功能障碍的损害较重。

髓内海绵状血管瘤的治疗包括显微手术和保守观察。为了预防再出血及可能出现的脊髓功能严重受损，一般情况下，髓内海绵状血管畸形出血后应积极手术治疗。

在手术选择上，对于急性出血患者，症状严重，脊髓功能损害程度重，特别是脊髓海绵状血管畸形位于髓外或者髓内表浅者，应急诊清除血肿，脊髓减压，尽量切除病灶，以挽救脊髓功能为治疗目标，以期清除出血和髓内海绵状血管畸形占位效应后脊髓功能能够恢复。

对于起病后症状不重的患者，可以等待血肿吸收后，脊髓海绵状血管畸形周围胶质增生形成时手术，以减轻手术对脊髓的损伤。如果症状轻微；病变小；位于腹侧的髓内海绵状血管畸形，手术风险太大；或无症状、偶然发现的髓内海绵状血管畸形可以随访，保守治疗。

所以，不赞同对所有椎管内海绵状血管畸形患者均行积极手术切除，而是通过精细选择只对那些更可能受益的患者进行外科手术。

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