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发生率低于百万分之一的罕见病!重庆地区首例有严重先天性心脏病的“镜面人”肝癌切除在重医附二院成功切除
发布时间:2021/01/04

华龙网-新重庆客户端1月4日18时讯 “打开腹腔,所有的器官都长在了‘反方向’,平时‘顺手’的操作流程全都要反着来,一切都那么让你觉得触手无策。”虽然术前多次反复模拟训练,但当重医附二院肝胆外科副主任刘作金教授谈及这一次非同寻常的手术时,高难度的手术操作过程依然历历在目。


附二院1

为“镜面人”做手术过程中,手术医生讨论患者病情。院方供图

患者蒋先生今年50岁了,和妻子代女士长期在家以务农为生,育有一儿一女,儿子刚中专毕业准备找工作,女儿还在上中学。家境虽然不富裕,但一家人的日子过得还算朴实而平淡。

但看似强壮的蒋先生,却有着和常人不一样的身体——正常人的心脏都长在胸腔左边,而蒋先生的心脏却长在右边,不仅如此,他的肝、脾、肾、胰、肺等脏器位置全长反了,在医学上称为“镜面人”。

3000万重庆人里 “镜面人”不足10个

“镜面人”又称“镜子人”或“镜像人”,即器官的位置与正常人相反,心脏、脾脏在右边,肝脏位于左边,心、肝、脾的位置好像是正常脏器的镜中像。目前,医学上对“镜面人”现象的成因还没科学定论。有医学专家认为,“镜面人”是在人体胚胎发育过程中,与父母体内基因的一个位点同时出现突变有关。据刘作金教授表示,镜面人发生率约1/100万,估计3000万重庆人里面都没有10个。

当蒋先生还是孩子的时候,就已经知道自己是“镜面人”了,那时候的蒋先生因感冒去医院就诊,医生却意外地发现蒋先生的心脏不在左边,经检查发现内脏器官全都是相反的。但医生告知他,虽然内脏反位,但功能与正常人一样,不会影响正常生活。这些年来,蒋先生也并没有得过什么大病,“镜面人”对自己的生活并没有产生太大影响。

直到前段时间,蒋先生因腹部疼痛到当地医院就诊,经医生检查,他的肝部长了一个8-9公分的肿瘤,必须动手术切除!考虑到给“镜面人”动手术,难度比给正常人手术高许多倍,对医生的技术要求非常高,当地医生建议蒋先生到技术享誉全国的重医附二院肝胆外科就诊。

“为了给他爸治病,儿子放下了找工作,和我一起过来照顾他爸。”代女士说,走之前,她向亲戚朋友借了几万块钱,心里想着只要有希望,哪怕花光积蓄也要治好丈夫的病。

先进设备+高超技术 5小时精细操作护佑患者平安

给“镜面人”做手术,不亚于做“脑筋急转弯”,什么都是反的,常见的表现完全不一样。医生的操作习惯和技巧、手术器材等,本来都是按正常人心脏方向设计的,现在却整个反过来,对手术医生来说是很大的考验。

但摆在重医二院肝胆外科手术团队面前的难题还不止这一个。“检查中我们还发现患者有严重的先心病,包括胸腔大动脉转位、二及三尖瓣重度关闭不全,这意味着手术中可能出现的风险更高!如何维护患者的心脏功能,使其能够耐受麻醉已经是比切除肝癌更为棘手的问题。而且术中一旦出现大出血等意外情况,患者将性命难保。”肝胆外科龚建平主任教授表示,镜面人已属罕见,同时伴有肝癌和严重先天性心脏病的更为稀有。为保障患者安全,龚建平主任组织以肝胆外科、麻醉科、心内科及ICU团队在一起的多次多学科讨论,对各种意外处理也做了充分的预案讨论。为减小对心脏功能的干扰,团队决定放弃腹腔镜微创而采用传统的开腹手术。这次手术中医生的速度不仅要放慢,还要时刻提醒自己,以前的老套路行不通。

虽然有了足够的心理准备,但手术中医生们还是深吸了一口气。据刘作金教授回忆,术中患者突发血压下降、心率增快的险恶状况,而当时台上医师手术操作极其顺利,出血量也不多,根本不应该出现这种凶险临床表现!好在由麻醉科黄河主任领衔的麻醉团队迅速用经食道心脏彩超敏锐捕获到患者心脏内的少量空气栓塞,脑电检测仪也发现了患者的脑电爆发性抑制。中心静脉压低导致的空气拴塞发生了!而这是导致人体术中死亡是最凶险情况。好在术前有充分的预案,台上医师马上压迫肝断面,避免空气继续进入血液,手术床改为为头低脚高体位。5分钟后进入心脏的少量空气得以排除,患者一般情况好转。手术可以继续进行了!虽然手术当天是寒冷的冬至,但短短几分钟主刀的刘作金教授背心已被汗水完全打湿。

随后一切按照预案冷静处理,经过5个多小时的精细操作,手术顺利完成。“这次手术真的太有挑战性了,部分肝脏切除+胆囊切除,加上患者是‘镜面人’以及先心大动脉转位,可能这一辈子就碰到这一次。”参与此次手术的医生都说,作为一名外科医生,能顺利完成这台手术,很有成就感。而现有文献检索也证实,重庆地区的确以前没有这种复杂镜面人肝癌手术的报道。

目前,蒋先生生命体征平稳,不日便可出院。这也成为重医附二院做的第一例“镜面人”肝胆外科肝癌切除手术。(文/王凤)