中新网吉林新闻4月2日电 (吕盛楠 张开奇)2月16日，长春市儿童医院收治了一名罕见的病例。入院的吉林省公主岭市6岁女童，在连续发烧多天后，全身出现大疱样皮疹，更加危险的是皮肤剥脱、出血，甚至出现了休克状态、各脏器功能衰竭，一度陷入病危境地。

　　据其家人介绍，2月16日发现孩子芮芮(化名)高烧后，便将芮芮送到了长春市儿童医院。该院PICU主任单立业回忆，来院才几个小时，医护人员便发现芮芮全身皮疹形成大水疱，破损、流血，皮肤剥脱程度达到90%，甚至波及到眼部，口腔粘膜表皮脱落，全身中毒症状明显。再后来还伴有昏迷状态，体内脏器开始衰竭。

　　据医院透露的信息显示，芮芮得的是中毒性表皮坏死松解症(TEN)，是一种儿童罕见病，病死率达50%以上。这种病发病率不高，长春市儿童医院近一年接诊过三例，芮芮是最严重的一例，随时有生命危险。

　　单立业介绍，芮芮入院后立刻进入PICU抢救。给予抗休克、呼吸机通气支持、血浆置换、大剂量丙种球蛋白、大剂量激素冲击、高级抗生素治疗，进入正压无菌病房，控温毯、多功能监护仪等设备都用上了。

　　芮芮是怎么患上这种罕见的“怪病”呢？该院皮肤科主任王永平介绍，“TEN”是一种累及皮肤和粘膜、危及生命的急性综合征。主要表现为皮肤大片脱落，留下广泛的裸露区域。发病开始为疼痛性局部红斑，病情发展特别快，在红斑上发生表皮剥离。皮肤只要轻轻触摸或牵拉就会严重剥脱，有大量血液和电解质渗出，如同严重烧伤一样。暴露的皮肤组织很容易感染，增加治疗难度，患者也面临剧烈疼痛感，这种病多发婴幼儿和免疫系统异常的成年人。芮芮此前得过“特应性皮炎”这类基础性皮肤病，自身免疫力比较低，因此患上“TEN”。

　　受“TEN”波及，芮芮眼部受累情况愈演愈烈。该院眼耳鼻喉科副主任李莉萍回忆，起初在24小时内，眼睑及眼眶周围出现皮疹、水疱，随后角膜上皮开始剥脱，球结膜溃疡、眼球粘连、角膜瘢痕等症状。最严重的时候，眼睑皮肤剥脱、内翻，还往外渗血。医护人员寸步不离，一日点7次眼药水、抗感染药物，及时处理眼膜粘连及角膜溃疡，以免引起眼睑粘连及失明。

　　芮芮的罕见病由于病情复杂，进展迅速，救治难度很大，并发症和后遗症多，引起该院的高度重视，皮肤科、眼耳鼻喉科多次会诊，医护人员协作联动。各科室医护人员也加强了支持治疗，预防感染。

　　在得知芮芮家人因后续治疗费用捉襟见肘，该院为芮芮的治疗开通了“绿色通道”，帮助她申请浙江省青少年发展基金会“向阳花”少儿医疗基金。

　　该院医教部主任刘颖说，2019年6月，该院与“向阳花”少儿医疗救助公益项目正式签约，正式成为该公益项目定点医院。主要救助对象为家庭经济困难的18周岁以下青少年，经填报材料、上报、审核一系列程序，申请下来10万元救助基金，用于芮芮的治疗。

　　经过医护人员们的精心诊治，芮芮身体各项体征逐步恢复正常，虽全身皮肤仍有深浅不均的“瘢痕”，但一双漂亮的大眼睛“重现光明”，还能吃下流食了，大家悬着的心终于放下。精湛的医术、暖心的服务，让芮芮家人特别感动，专门为医院送来感谢信。

　　4月1日，芮芮出院了。(完)

　　(长春市儿童医院/供图)

（来源：中新网吉林）