哥伦比亚一名17岁女孩一旦入睡就会持续数天、数周甚至数月。
据新闻报道,在长时间的沉睡中,女孩常会失忆。在经历一次长达48天的沉睡后,她暂时忘记了自己母亲的脸。
这位名叫Sharik Tovar的女孩是为数不多患有Kleine-Levin综合征(Kleine-Levin syndrome,克莱恩-莱文综合症,又名“睡美人”综合征)这一罕见疾病的患者之一。据美国罕见病组织(National Organization for Rare Disorders,NORD)报道,不同于虚构的《睡美人》,Kleine-Levin综合征患者可以在发作时被唤醒,也会偶尔主动醒来吃饭或上厕所。 根据临床资料UpToDate,科学家估计该综合征发病率约为1-5/1,000,000。迄今为止,医学文献中已有超过500例患者被报道,但事实上这种罕见的综合征很可能被漏诊。
根据美国神经系统疾病和中风研究所(National Institute of Neurological Disorders and Stroke, NINDS)的数据,约70% Kleine-Levin病例发生于青年男性,但青年女性和各年龄段人群均可能患病。“Tovar在 2岁时首次发病,迄今为止其嗜睡发作时间最长持续了两个月。”其母亲在接受哥伦比亚《Noticias Caracol》新闻报社的采访时说道。Tovar卧床不起时,她的母亲将所有食物弄成汁,每隔几个小时喂食一次以确保她获得充足的营养。
清醒时,受累患者可能会感到困惑和迷惘,许多人还会表现出精力和情感的完全缺失。大多数患者表示“一切似乎都变得模糊不清”,房间的噪音和光线都让人难以忍受。
据Kleine-Levin综合征基金会报道,除嗜睡症状,这些患者有时还会出现暴饮暴食、幻觉或表现出异常不受控制的性欲。在发作间歇期,患者可以没有任何症状,与健康人无异。
据NORD,Kleine-Levin综合征目前病因未明,但科学家推测其症状可能源于大脑内调节基本身体功能如睡眠和食欲的下丘脑区域的功能障碍。
哈佛睡眠医学网站称,正常情况下,下丘脑中的细胞群通过向充满沟回的大脑皮层发送化学信号来帮助我们保持清醒。下丘脑中的其他细胞通过阻断同一大脑区域的活动使我们进入睡眠。如此,下丘脑就像一个电灯开关,使我们的大脑在清醒和睡眠之间来回转换。在Kleine-Levin综合征中,不知为何,这种转换似乎被中断了。
2005年在《儿科神经病学简报》上发表的一项研究显示,约72% Kleine-Levin病例在传染病症状后发病。因此,有人猜测危害性病原体可能会损害患病人群的下丘脑。或者,人体自身的防御系统可能错将下丘脑的大脑组织误认为是外来入侵者而发动攻击。
根据NORD,在极少数情况下,一个家庭内可能会不止一人发病,这表明遗传因素可能在该病中起作用。
根据NINDS,一旦Kleine-Levin症状出现,患者可能会在8至12年内反复发作。在此期间,医生可开一些兴奋剂,如安非他明,以治疗患者的反复嗜睡。医生还可为患者提供常见治疗情绪障碍的药,包括锂以及抗癫痫药卡马西平,这种药物可减少一些案例的发作频率。
外文:Girl with Rare 'Sleeping Beauty' Syndrome Dozes for Months