刚满周岁的小心妤出生时即患上罕见病，还没来得及喊一声“爸爸妈妈”，就已被病魔折磨得骨瘦如柴，全身无法动弹。今年，治疗这种罕见病的特效药终于在国内上市，可是70万元一针的花费对于以打工为生的小心妤爸妈来说，无异于天文数字。

得知小心妤的遭遇后，山东省精品旅游促进会伸出援手。10月27日，秘书长杜文彬及有关领导带着呼吸机及慰问品，前往沂水县看望小心妤。

跟父母一起租住在沂水县城的小心妤，出生两个月后，即被诊断患上罕见的“脊髓性肌萎缩症”。脊髓性肌萎缩症是一种罕见的遗传性神经肌肉疾病，以脊髓和下脑干中运动神经元的丢失为特征，从而导致严重的、进行性肌肉萎缩和无力。最终，患者可能丧失行走能力，并且难以完成呼吸和吞咽等基本生理功能，从而导致重大的医疗干预和护理帮助。如果不进行治疗，大多数患有严重疾病类型的婴儿在没有呼吸干预的情况下，无法活到两岁。

女儿患病后，刘华和王梅这对90后小夫妻，花光了家里的积蓄，甚至贷款，辗转各大医院为小心妤治疗。今年，治疗脊髓性肌萎缩症的特效药——“诺西那生钠注射液”终于在国内上市，这让小心妤的爸妈看到了孩子生的希望。可是70万元一针的花费对于这个贫困家庭来说，无异于天文数字。

目前唯一可以治疗这种病的特效药被批准在中国上市,这让小心妤的父母刘华和王梅看到了一点点希望。但当得知这种名叫诺西那生钠注射液的特效药，70万元一针的价格时,他们觉得希望破灭了。天价救命药看上去是这么近，又那么远。

血氧仪的噪音：心妤父母最喜欢听到的声音

11月1日上午，记者来到沂水县城小心妤的家中。这是位于回民街的一个老旧小区，小心妤一家三口就租住在小区内。一进门，略显凌乱的房间里有些昏暗，不远处的卧室传来“嘀、嘀、嘀”的声音。打开卧室房门，佩戴着呼吸机的小心妤正侧身熟睡，小小的身躯看上去完全不像已经满周岁的孩子。随着孩子的呼吸，呼吸机也发出有节奏的声音……

小心妤的妈妈王梅告诉记者，“嘀、嘀、嘀”声是血氧仪的声音。在外人听来，这是让人心烦的噪声，但对于他们来说，这是最喜欢听到的声音，因为有节奏的“滴滴”声代表着女儿病情暂时平稳。

脊髓性肌萎缩症（简称SMA），如果不是因为孩子患病，刘华和王梅这对90后小夫妻可能一辈子都不会知道，世界上还有这样一种病。

2018年，在沂水县城同一家饭店打工的刘华和王梅相识相恋。同年11月，他们可爱的女儿小心妤出生了。刚刚出生不久的小心妤有着一双大而明亮的眼睛，只要爸爸妈妈一逗她，她总是笑个不停，一家人的生活因为小心妤的到来更加温馨甜蜜。

回忆起怀孕和生产时的情景，王梅的脸上露出难得的笑容。“我和我老公都希望能生个女儿，盼望着盼望着，终于如愿以偿有了女儿，我俩别提多高兴了！”王梅说。然而这暂时的喜悦却更像是命运和这对小夫妻开的玩笑，因为接下来传来的是一个接一个的坏消息。

晴天霹雳：两个月大女婴患上罕见病

王梅告诉记者，出生后女儿需要做采足血检查，当时小心妤的听力测试没通过。“医生告诉我们这种情况有可能是羊水堵塞发育不完全的原因，也许等出了月子就好了。”王梅说，当时她和宝爸也没在意，想着过一段时间孩子听力就恢复了。

在小心妤出生42天的时候，刘华和王梅带她去医院做听力检查。“医生把一个铁罐子往桌上一摔，我和宝爸都被吓了一跳，但孩子完全没有反应。之后，我们又带孩子去临沂市妇幼保健院做听力筛查，确诊孩子为听力残疾一级。”王梅说，知道这个结果他们并没有绝望，当时想的是如果孩子真的听不见可以佩戴助听器，或者是做人工耳蜗手术……

2019年1月21日，王梅在照顾小心妤的时候发现，孩子躺着的时候，双腿和胳膊都直挺着，换尿布的时候，孩子的腿软塌塌的。王梅的心里开始犯起嘀咕。“我给孩子的胳膊和腿换个姿势，过很久孩子却还是保持那个姿势，当时我内心里就隐约觉得事情严重了。”王梅说。

1月22日，刘华和王梅带着孩子去了临沂市中心医院，医生给孩子做了膝跳反应测试，然而孩子的腿在测试时完全没有反应。“医生建议我们和孩子采血进行基因检测，我们当天就采了血。”王梅说，医生怀疑孩子是SMA，那是她有生以来第一次听说有这个病。

1月29日，基因检测结果出来，小心妤确诊患有SMA。“医生告诉我们回家好好照顾孩子，缘分到什么时候就是什么时候。知道这个结果，孩子的爸爸开着车哭，我抱着孩子在后面哭。我跟孩子的爸爸都很健康，我不相信孩子得了这个病！”王梅说，她当时就想着回家好好照顾孩子，孩子就会好起来。

“不是都说会有奇迹产生吗？我为什么不让我的孩子也产生奇迹？我就想跟孩子一起创造奇迹。”王梅激动地说。

希望还是奢望？特效药国内上市，一针70万

一次次的治疗的结果，让王梅意识到当初的想法太天真，她不知道奇迹哪一天会降临到自己女儿的身上。

今年7月，刘华和王梅加入一个脊髓型肌萎缩症的微信群，从那里他们得知女儿的病有药可治。治疗小心妤病症的药叫“诺西那生钠注射液”，目前，在北京、上海、浙江等地的部分国大药房可以购买。

这一消息让夫妻俩看到了希望。“既然有药物能治疗这种疾病，那我们就还没有走到绝境。”刘华说。

据了解，在诺西那生钠注射液批准之前，脊髓性肌萎缩症的疾病管理仅限于呼吸支持、营养支持、骨科矫形等辅助治疗方法。专门的治疗药物“诺西那生钠注射液”于2011年开始临床研究，显示可提高患者运动功能、提高生存率，减缓患者的疾病进程。2019年2月，国家药品监督管理局正式批准诺西那生钠注射液用于治疗SMA。

“一针药5毫升，售价70万，听到药品的价格，我觉得老天跟我开了个巨大的玩笑。”刘华无奈地摇着头，看到希望后随之而来的是巨大的失望。孩子治疗费用花费了23万余元，这些钱有的是父母的积蓄，有的是借来的，有的是筹得的，还有一部分是贷的款。

据了解，今年5月，中国初级卫生保健基金会发起了中国首个SMA患者援助项目，该项目为符合项目申请条件的患者免费提供援助药物。这需要患者自付第一针的价格,中国初级卫生保健基金会赠送后三针。从第五针起,就变为买一针赠送一针,每隔4个月打一针。王梅告诉记者，这个援助项目会降低患者的治疗费用，第一年治疗费用由420万元降至140万元，第二年治疗费用从210万元降至105万元。王梅从微信群里了解到，湖南的一名男婴已经用上了这个药，效果很好。他们现在正在通过各种渠道筹款，希望能给孩子用上这个药。

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爱心人士伸出援手

山东省精品旅游促进会为患儿家庭捐赠呼吸机设备。

小心妤的不幸牵动着社会各界爱心人士。山东省精品旅游促进会在得知小心妤的遭遇后，毅然伸出援手，帮助这个困难的家庭。10月27日，山东省精品旅游促进会秘书长杜文彬一行购买了呼吸机设备，并携带慰问品前往沂水县看望小心妤。

11月1日，记者在小心妤家看到，客厅里摆放着山东省精品旅游促进会送来的呼吸机设备、牛奶、糕点等爱心物品。“他们是第一伙来看望小心妤的人，没想到还有人关注我们，关心心妤的病情，真的非常感动、感谢。”王梅说，山东省精品旅游促进会的爱心行动，让他们觉得自己不是孤立无援的，给了他们坚持下去的力量。

山东省精品旅游促进会也呼吁社会各界能汇聚爱心，伸出援助之手，希望小心妤能够早日康复。

萌宝小心妤与病魔拉锯

父母不离不弃悉心照料

为你拼尽全力

● 身边的人劝我们放弃。虽然我们给了孩子生命，但是我们不能决定她的去留，小心妤现在的状态很好，她那么坚强地闯过一关又一关，我们也不能放弃，只要有希望，我们就会拼尽全力。

● 我最大的心愿就是想让她像别的孩子一样体会成长的过程，我想听她叫我们一声爸爸妈妈，想教她走路、奔跑，想看着她长大成人……只要有希望，我们就不会放弃！

24小时陪伴，只要有希望就不放弃

为了更好地照顾小心妤，王梅和刘华排起了值班表，刘华值夜班，王梅值白班。11月1日上午，记者来到小心妤家中时，刘华刚从外面买早饭回来，因为前一晚通宵熬夜照顾小心妤，他的双眼布满红血丝，一脸胡茬还没来得及刮。“平时早上都是煮点面条对付过去，今天早上家里没有面条了。”刘华告诉记者，从10月10日晚小心妤出院回家后，这是20多天以来他第一次早上出门。“终于见到早上的太阳了。”刘华揉搓着红红的眼睛说。

刘华和王梅带着小心妤住的出租屋，主卧现在变成了一个小型监护室，刘华和王梅进卧室需要戴口罩，减少细菌感染的可能。卧室门口西侧的墙上挂着一个温度湿度显示器，记录着这间屋子里的温度和湿度，刘华和王梅时刻关注着屋内的温度和湿度变化，每天用消毒液拖地，固定时间开窗通风。床头两侧摆放着呼吸机、雾化仪、吸痰机，床一侧的纸箱中放着一次性无菌注射器、导管、一次性手套等东西。窗台上放着小太阳取暖器，保证屋内温度维持在25℃左右。

每天早上7点，王梅替换刘华开始照顾小心妤。7点钟喂一次水，半个小时后喂一次奶，为孩子擦脸、擦身体做好清洁，给孩子翻身、吸痰，这是一天中王梅要反复做的事情。

因为小心妤已经无法吞咽，只能进行鼻饲，喂奶这件事因此多了许多步骤。冲奶粉的水温控制在50℃左右，现在小心妤一次可以吃50毫升的奶粉。“奶粉冲好后温度大概30多度，这个温度正好不会烫到孩子的胃。”王梅说。

除了冲好的奶粉，王梅的手中还端了一杯水，这是用来冲鼻饲管的。王梅拿掉一次性无菌注射器活塞，将20毫升的奶粉倒进一次性注射器的空筒，连接到鼻饲管，依靠重力，奶粉缓缓地流进小心妤的胃里。“孩子很脆弱，需要24小时守护在她身边。身边的人劝我们放弃。虽然我们给了孩子生命，但是我们不能决定她的去留，小心妤现在的状态很好，她那么坚强地闯过一关又一关，我们也不能放弃，只要有希望，我们就会拼尽全力。”王梅说。

最盼望能听她喊声“爸爸妈妈”

患脊髓性肌萎缩症的孩子最怕感冒、发烧。5个月大的时候，小心妤发过一次烧，王梅回忆，当时孩子发烧3天，体温最高的时候39.5℃，最低的时候是38.6℃。3天里高烧反反复复，退烧后小心妤的肺部功能开始退化，呼吸的时候因为有痰会发出“吼喽吼喽”的声音。

“当时只知道孩子患了这个病，没有护理方面的意识，不知道给孩子吸痰。今年7月份，因为堵痰严重，孩子病情加重，当时憋得嘴唇发紫，孩子处于昏迷状态，我抱着她往医院去，当时吓坏了。”想起当时危险的情况，王梅还是忍不住浑身颤抖。

因为这次生病，王梅买了个手动吸痰器，给孩子吸痰。好景不长，8月6日，小心妤再次住进临沂市中心医院，8月19日转院到济南省立医院重症监护室进行治疗，9月19日因为肺炎加重，转到首都儿科研究所附属儿童医院接受治疗。

“因为喉咙里有痰，孩子需要侧躺，还要经常拍背。一抱起来孩子会喘得难受，不敢抱孩子，就算孩子躺得难受，也不敢抱。”王梅说，从7月份发病到现在，她只抱过孩子两次。父母和孩子之间的亲亲抱抱，在王梅和小心妤这里成了奢望。

小心妤有一双漂亮的大眼睛，乌溜溜的纯净又清澈。“孩子慢慢懂事了，虽然她听不见，但是感觉非常灵敏，聪明着呢！我点头摇头的动作她都懂，还会看我的嘴型。我陪着她的时候，她的眼神一直跟着我，我逗她她也会咯咯地笑，特别可爱。”说起女儿的成长变化，王梅似乎一时间忘却了孩子的病情，乐观向上的态度令记者感动不已。

伤在儿身，疼在母心。小心妤出生时6.2斤，一周岁的她现在才10斤左右。从出生到现在，完全没有体会过用手抓东西、抬头、坐、站、走。“我最大的心愿就是想让她像别的孩子一样体会成长的过程，我想听她叫我们一声爸爸妈妈，想教她走路、奔跑，想看着她长大成人……只要有希望，我们就不会放弃！”王梅说。