换肝保命还在危险期 “棉花糖”想早点去上学

2岁后肚大如球，3岁查出先天性罕见病只能吃半流食，多次吐血过“鬼门关”

小雯肝脾肿大，所以肚子特别大。

6岁安溪女孩钟雯婧有个可爱的小名“棉花糖”，3岁以前，她和其他孩子一样，过着无忧无虑的童年，只是肚子不知不觉大起来。3年前的一天夜里，小雯吐血昏迷被紧急送医抢救，父母才知捡回一命的孩子，身体里藏着一种鲜为人知的先天性罕见病，常染色体隐性遗传先天性多囊肾。

此后，小雯再没能碰最爱的棉花糖，每天只能吃半流质食物和父母辗转各地找专家求来的中药配方，不能外出玩耍防止摔伤出血。但是父母的各种努力仍赶不走病魔，在小雯三次吐血抢救后被医生告知只能换肝保命。

10月15日，小雯顺利接受肝移植，目前还未度过危险期，家人已为她负债40万元，后续治疗还需要她一步步挺过去。

手术前，小雯在重症监护室里治疗。

2岁时肚大如球

小雯是安溪湖上乡盛富村人，父亲原在广东打工，母亲林女士留在安溪打零工并照顾小雯。上幼儿园时，小雯就是老师们眼中的“好孩子”，爱唱歌跳舞，家里墙上贴了不少奖状，是父母最贴心疼爱的“棉花糖”。

林女士说，孩子小时候就是“身子骨不硬朗”，经常感冒发烧，2岁后，肚子渐渐鼓起来。“大家都说孩子是肠胃不好，但是用各种方法给她调理也不见好。”

2016年新年，正月十三那天半夜，躺在小床上的小雯辗转反侧，林女士摸到孩子全身热得滚烫，赶紧给她吃退烧药，但是没有好转。没多久，小雯说要上厕所，拉出了黑便。

之后，小雯又说要喝水，但喝了一口就吐了出来，林女士伸手去接，看到一手鲜血，顿时吓蒙了。

当夜，小雯被紧急送到安溪当地医院，第二天转送厦门儿童医院。医生告知小雯血小板指数很低，随时都有生命危险，庆幸的是，经及时抢救，孩子保住一命。医生最初诊断小雯可能是消化道出血，继续在医院接受治疗。

基因检测查出罕见病

治疗了半个多月，林女士夫妻被告知小雯病因复杂，要赶紧北上求医，否则随时有生命危险。

他们带着小雯来到人生地不熟的上海，连续几天挂不到号，他们苦苦哀求，好不容易见到儿科专家。医生诊断后告知，小雯不是肠胃有问题，而是肝脏出问题，要确诊，需要做基因检测。

2016年5月，一份基因检测报告从海外寄来，小雯被确诊患有常染色体隐性遗传先天性多囊肾，有先天性肝硬化，伴有食道胃底静脉曲张，还有脾大引起的肚子肿胀。

“医生说这是罕见病，没有特效药，要么保守治疗，要么换肝。”医生建议他们先尝试用中药调理，他们也四处求医问药，“到处查信息，哪里有推荐的药方我们都试一试”。这之后的2年，小雯终日只能与中药为伴。

而因为血小板低，医生特别交代，绝对不能让孩子出血、感冒，因此小雯只能吃糊状食物，喜爱的零食再不能碰。幼儿园也去不了，只能“被关在家里”，不能和孩子们玩耍，生怕一摔倒就流血不止。但一心想读书的小雯，自觉在家里练字，练算术，盼着早点上学。

肝移植完还在危险期

林女士放弃工作，在家照顾小雯。但中药一碗碗喝进去，小雯病情没有明显好转，脸上还因肝硬化出现了蜘蛛网状的血丝。

2018年12月25日，小雯突发高烧，拉便血，又吐血，被送医抢救。到今年6月前，小雯接连三次发病，每次都像从鬼门关走一遭。

“孩子只能换肝，否则命保不了。”今年儿童节当天，上海儿科专家来厦门义诊时这么告诉夫妻俩。在4个多月的焦心等待后，肝源有了，10月15日，小雯父亲独自带着孩子赶赴南昌大学第一附属医院，6个多小时的手术，顺利进行肝移植，小雯随后被送往重症室治疗。

“后面治疗真的没钱了，只能再借。”林女士说，这几年，他们求医问药已花去30多万元。其间，小雯的奶奶因颈部长肿瘤和心脏病，先后做两次手术，也花了20多万元，这次光肝移植手术就要20万元。而自小雯患病，父亲就无法工作，只能抽空兼职开滴滴，林女士做点十字绣补贴家用，没有稳定收入来源。

“医生说孩子血色素下降，还有出血风险，还在危险期。”林女士刚诞下二胎宝宝40多天，没办法去医院陪伴女儿，父亲也只能通过手机与重症室里的女儿“见面”。医生告知，后续的治疗，如果没有感染，也要花费至少20万元。他们都盼着能早日一家团圆。