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这个罕见病手术 做不好就会一辈子面瘫
发布时间:2019/08/06

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张庆翔为小患者做检查 通讯员供图

这个手术如果做得不精细,会伤及面部神经,一辈子面瘫。7岁的小姑娘黄黄(化名)辗转南京各大医院,都没有医生敢接。南京同仁医院专家告诉记者,黄黄出生时,颈侧有一个米粒大小的洞,这是一种叫“鳃裂瘘管”的罕见病。瘘管反复流脓、感染。小黄最近在南京同仁医院接受了第三次手术,顺利切除了瘘管,小姑娘术后面神经完好。

通讯员韩亦念现代快报+/ZAKER南京记者刘峻

出生时,耳侧有一个米粒大小的洞

黄黄刚出生时,右耳侧就有一个米粒大小的洞,家人没当回事,在黄黄两岁多时,小洞有脓水流出,小黄在淮安当地接受了引流手术。

术后一年多,黄黄的腮腺莫名肿大,被诊断为腮腺炎,治疗了一个多星期,不见好转,反而愈发严重。黄黄又转院到淮安市第一人民医院,在那里,她第一次被诊断出“鳃裂瘘管”,并接受了第二次手术。最近,黄黄原来的瘘管处又发炎了。

“当地医院可能知道病情比较复杂,就不愿意接收我们,让我们到上海或者南京这边来。结果连跑了南京两个大医院,都说这个比较难,孩子面部神经又比较脆弱。”黄黄的妈妈说,后来一家人又辗转找到南京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科主任医师张庆翔。“张主任说,你找到我就对了,你放心,现在就给你办住院住下来。听到张主任这句话,心里的石头落下来了。”

高难度手术,为孩子切除鳃裂瘘管

张庆翔回忆,当时黄黄右耳侧的破口持续往外流脓,并伴有异味。如果再不治疗,反复流脓感染,除了影响日常生活外,还可能伤及周边血管、神经,甚至产生恶变。

鳃裂瘘管是先天性的鳃裂发育异常导致的疾病,临床上比较少见。它的复杂性在于个体化差异非常大,黄黄此前有过两次手术史,更是加大了手术难度。张庆翔说,治疗复发性的鳃裂瘘管,保护神经、彻底切除是关键。最终,手术持续了一个小时左右,顺利完成。

专家介绍,胚胎发育过程中,人体的第一鳃弓和第二鳃弓需要融合,如果它没有融合,就会产生这种瘘管。这个瘘管跟面神经关系密切。手术必须保证一个高度精准化的操作,并在面神经监测仪器的保障下,才得以这个孩子没有神经的损伤,把瘘管残留进行完整的切除。面神经是面部肌肉的主要神经,一旦出现损伤以后,会出现面瘫,产生终身的面部肌肉运动损害。

张庆翔提醒家长,如果发现孩子的颈侧部有一个小孔,应到医院排查“鳃裂瘘管”的可能性,如被确诊,最好在没有感染发病之前接受手术治疗。