心脏长了颗动脉瘤,扩张得像个洋葱头,53岁的瓯海泽雅人吴先生在医院被确诊患有非常罕见的遗传病——洛伊迪茨综合征(LDS)。由于手术难度大,手术治疗过程也是非常“凶险”,好在手术很成功,吴先生已经脱离了危险。昨天,他已经出院。
据了解,吴先生一共有四个兄弟姊妹,从小他就和其他人不太一样。他一直很消瘦,还有点驼背,面容也比其他人显得衰老,不仅如此,他还患有右眼白内障、左眼失明、漏斗胸等疾病。这一年多来,他又时常感觉到胸闷、活动后气促,睡眠质量也很差。
温州医科大学附属第二医院心胸外科主任医师赵琦峰介绍,当时给该患者做了心脏检查后发现,患者心脏主动脉上长了动脉瘤,主动脉瓣窦部扩大到了6厘米(正常大小是2-3厘米),就像一个洋葱头,并且已经有了心衰的症状。如果再不及时手术,这根主动脉可能会随时破裂,危及生命。
经进一步诊断,确诊吴先生是患有非常罕见的遗传病——洛伊迪茨综合征(LDS),这是一种常染色体显性遗传疾病。据了解,吴先生的父亲就患有该病,而吴先生的失明和心脏的主动脉瘤等疾病都和这个有关。
手术是治疗该病的最有效办法,但是难度很大。赵琦峰表示,患者有很严重的漏斗胸,也就是胸腔的两侧胸骨严重向内凹陷,做开胸手术时,胸骨向内凹陷,手术的操作空间很小,甚至会压迫心脏,再加上其胸骨很脆弱,如果操作不当,还可能会骨折。
手术进行了近10个小时,医生成功切除了吴先生体内的动脉瘤。赵琦峰说,手术很顺利,但术后当天夜里,患者出现大量渗血,渗血量近2000ml,相当于全身血液的一半,血压低至70mmHg,险些心脏骤停。所幸经过抢救,总算让患者脱离了生命危险。