脊髓性肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy，简称SMA）是最常见的常染色体隐性遗传病之一，患者由于遗传物质缺陷导致运动神经元受损后肌肉出现萎缩，运动功能丧失。SMA患者大多在婴儿期即会起病，重症一型患者病情较严重，占比也最高，达到60%。下面我们就来看看1型小患者张拾溥（小拾）的故事，他的妈妈亲切地称他为“机器宝宝”。

2016年3月3日呛奶昏迷，抢救过来后，基因诊断为脊髓性肌萎缩症一型（即SMA 1型）。从2016年3月3日开始，到现在2年5个月的时间一直24小时需要呼吸机、鼻饲卧床维持生命。

在广州妇女儿童医院PICU的指导下，家里人每天使用各种机器精心护理着我，现在我已2岁9个月，身高105cm，体重16.5公斤，除了全身肌肉无力，其它发育还算正常。我得每一刻依赖各种机器生存的宝宝，下面我介绍一下我每天赖以生存的主要机器，感谢这些机器的发明者，才让我维持生命，等待即将上市的SMA基因治疗药物。

这是我的飞利浦T100呼吸机，我现在每天24小时不间断使用它维持我的呼吸和生命。有人说：生命在于一呼一吸之间，现在我每时每刻都在体会着这名言深刻的内涵。当然我还是很当心这机器的疲惫导致罢工，因为它很昂贵，家里没有多一台备用机，上次出现故障，那是家里人用人工捏气囊几个小时，等着飞利浦公司的叔叔们帮我调配备用机和维修机器，非常感恩飞利浦公司的叔叔们对我小生命的支持，这也是我能活到今天最重要的机器之一。

这是我的呼吸湿化器，大家可能对它比较陌生。对于靠呼吸机维持生命的人，呼吸空气的湿化，那是相当重要的，它让我的肺保持滋润，稀释痰液，不容易痰稠引起痰堵。如果痰堵，我的呼吸机就打不进去气了，我就呼吸不过来了。

这部蓝色的机器就是制氧机，我每天24小时上呼吸机的情况下，每天需要少量的氧气去维持身体的血氧，充足的血氧更有利于我大脑的发育。

这两部机器和拍背碗，是我每天6次，每4小时用一次呼吸护理的神器们，家人们一直坚持用广州儿童医院PICU的护理要求在护理着我。每次先用拍背碗左右肺部各拍3分钟，把肺部深处的痰拍松；接着飞利浦咳痰机把痰咳到喉咙口，再用吸痰机吸出痰液。每天6次进行肺部深层清洁，保持肺部尽量少的积痰。就是家人坚持这个呼吸护理模式，我戴上呼吸机的2年5个月时间里几乎没有得过肺炎，家人的辛苦付出和我的坚强才创造了这个上机奇迹。

这个蓝色的tomato椅子，是美国针对SMA宝宝没有力量的发明，它能给力支持我松软的身体，我能每天舒服坐2-3小时，这样能减轻卧床对我的肺部伤害。每天下午坐着看2小时动画片是我一天之中最愉快的时间。

因为我是严重的SMA 1型宝宝，全身肌肉几乎没有力量，所以除了上面讲的最重要的呼吸护理，我每天还需要3小时的按摩护理；这是我的被动运动，保持经络及各个关节不变形及灵活性。我每天鼻饲的量和营养也是经过精确计算的，不多也不少，才有利于我的发育，也不能太胖。

这就是我家里的ICU护理安排，我也就这样坚强地等待2年5个月了。听妈妈说：SMA的基因治疗药物今年底在美国就要上市，她要带我去美国治疗！我也很努力维持更好的状态，等待属于我的生命转折点，绽放上天给予我的生命精彩，请大家一起为我这个小超人祈祷和加油吧！

微博活动：

今年8月7日为第一个国际SMA关爱日，在此诚挚地邀请看到此篇文章的您和我们一起参与#8·7关爱SMA#活动。

如下图所示，拍摄照片上传微博并附文案：

#8·7关爱SMA#交叉手指意为“祝福好运”然而这个简单的动作，很多SMA的病友却无法完成，让我们把笑脸画在手指上将这份坚强与爱传递下去，用爱点亮生命之光。@美儿SMA