对浙江罕见病患者来说，春天的脚步逐渐走近。近日，又一利好政策让不少罕见病家庭看到了希望——为提高罹患罕见病患者的医保待遇，4月11日，浙江省医保局、省财政厅、省卫生健康委联合印发《关于做好苯丙酮尿症特殊治疗食品医疗保障工作的通知》，切实减轻苯丙酮尿症患者家庭医药费用负担。这意味着今后，苯丙酮尿症患者的特殊食品将纳入医保范围。
苯丙酮尿症患者，被称为“不食人间烟火的天使”，看似美丽的名字背后，却是无尽的心酸与痛苦。他们无法像正常人一样享受美食，大米、面条、肉类、鱼类、普通奶制品、蛋类、豆类等再普通不过的食物，对他们来说，却与“毒药”无异。
“这是因为他们的体内缺乏代谢苯丙氨酸所需的酶，以至于苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，最终在体内蓄积，一旦苯丙氨酸在体内积累过多，就会影响孩子的生长发育，导致智力低下，甚至死亡。”浙大儿院遗传代谢科主任杨茹莱介绍，苯丙酮尿症是一种先天性遗传代谢性罕见病，在浙江，每2万个新生儿中就有1个患此病。1998年至今，浙江通过新生儿筛查，共发现400多例苯丙酮尿症患儿。
网络配图
目前，苯丙酮尿症没有特效药，唯一的治疗方法是早筛查、早诊断，通过特殊饮食进行终生治疗。如果能及时发现，并接受规范治疗，孩子的病情可以得到很好的控制，体格、智力发育都与正常人无异。因此，大部分苯丙酮尿症孩子的家里都会有一个食物成分表，家长需要严格按照食物里苯丙氨酸的含量给孩子制定食谱。
杨茹莱主任表示，一般情况下，这类患者需要吃低苯丙氨酸成分的奶粉、米、面、蛋白粉等特殊治疗食物，而这些食物的价格往往比普通食品价格更高，“一岁以内的患儿，每年在特殊食物上的开销约为1.2万元，对于经济条件不好的家庭来说会造成很大负担。”高昂的“伙食费”阻断了不少苯丙酮尿症患者的求医之路，有些家庭不得不中途停止治疗，导致儿童发育畸形，存在智力障碍。
根据新政策，浙江苯丙酮尿症患者将享受补贴：0～1岁患者，每年医保统筹基金最高支付0.8万元；1岁（含）～10岁患者，每年医保统筹基金最高支付1万元；10岁（含）以上患者，每年医保统筹基金最高支付1.2万元。
【新闻＋】
关于做好苯丙酮尿症特殊治疗食品医疗保障工作的通知
保障对象
参加浙江省基本医疗保险，第一诊断为典型的苯丙酮尿症或四氢生物喋呤（BH4）缺乏症等其他高苯丙酮尿症，在指定的定点医疗机构进行规范化治疗的患者，纳入保障对象范围。
保障范围
限不含或低苯丙氨酸成分的奶粉、米、面、蛋白粉等苯丙酮尿症特殊治疗食品。
支付标准
按照费用共担原则，实行定额支付。
0～1岁患者，每年医保统筹基金最高支付0.8万元；
1岁（含）～10岁患者，每年医保统筹基金最高支付1万元；
10岁（含）以上患者，每年医保统筹基金最高支付1.2万元。
对符合规定的困难患者，由医疗救助再给予适当援助。
定点管理
浙江省儿童医院和宁波市妇女儿童医院为浙江省苯丙酮尿症诊断医院。
各设区市要指定1家定点医疗机构为患者提供苯丙酮尿症特殊治疗食品配取服务。
参保患者在诊断医院确诊后，到参保地经办机构办理登记备案，在参保地指定医疗机构由指定医生开具处方，配取苯丙酮尿症特殊治疗食品。
采购管理
苯丙酮尿症特殊治疗食品依托浙江省药械集中采购平台，采取谈判方式确定供货商及价格。
各设区市定点救治医疗机构按省局谈判确定的价格按需采购，零加成销售。
苯丙酮尿症特殊治疗食品参照药品管理规定进行管理，允许进入医疗机构药品管理系统，在药房单独设置专柜或专区存放，采取零加成销售，并出具医疗收费票据（注明苯丙酮尿症治疗所需特殊食品）。
结算服务
患者在指定医疗机构配取苯丙酮尿症特殊治疗食品的费用,由医保经办机构与定点医疗机构直接结算，个人只承担自付费用。
