「肌萎缩侧索硬化」简称「ALS」，是一种罕见的神经系统变性疾病，在国家卫健委等 5 部门公布的首批罕见病名录中位列第四。ALS 主要侵犯运动神经元，患者在发病后逐渐丧失活动、吞咽能力，甚至呼吸能力，但头脑清醒如常，就好像清醒地看着自己逐渐被冰冻起来，因此被称为「渐冻人」。7 月 7 日上午，由福建医科大学附属协和医院神经内科、北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心和中国研究型医院学会神经科学专业委员会联合举办的「关爱渐冻人—肌萎缩侧索硬化医患交流会」成功举办。来自全省各地的 80 多位 ALS 患者和家属参加交流会济、相聚协和。

交流会现场，患者及家属代表与专家合影

北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心林莉副主任为福建医科大学附属协和医院授牌成立国内首家「关爱渐冻人公益基地」（左-北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心林莉副主任；右-福建医科大学附属协和医院神经内科邹漳钰教授）

交流会之初，福建医科大学附属协和医院神经内科邹漳钰副主任医师首先对来自福建各地的 ALS 患者及家属欢迎表示欢迎，邹主任在发言中强调，尽管 ALS 目前是一种无法治愈的疾病，但规范治疗和科学的护理可以改善患者的生活质量，延长生存期；鼓励 ALS 病友们，怀抱希望，乐观面对生活，与疾病共存。北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心林莉副主任指出福建医科大学附属协和医院是东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心挂牌成立的国内首家「关爱渐冻人公益基地」，双方将在 ALS 的治疗和护理方面进行合作，为福建及周边地区的 ALS 患者提供更多的帮助。

福建医科大学附属协和医院神经内科 邹漳钰副主任医师交流会上作报告

随后，邹漳钰副主任就 ALS 从临床分型、发病机制、治疗方法和心理调节等方面内容作了详细而又通俗易懂的介绍，指出 ALS 不同亚型的预后不同，强调早期诊断早期治疗的重要性。关于ALS治疗方法方面，邹漳钰主任指出 ALS 的治疗应包括药物治疗、营养支持、呼吸管理和心理支持等综合治疗。此外，福州医科大学附属协和医院神经内科已经联合消化内科、呼吸内科、营养科和康复科组成 ALS 的 MDT 诊疗团队，可为 ALS 患者提供综合诊疗。

北京大学第三医院神经内科王丽平 主任交流会上作报告

北京大学第三医院神经内科王丽平主任为大家讲解了 ALS 患者呼吸道分泌物产生的原因，清除呼吸道分泌物的方法，ALS 患者呼吸功能监测方法及使用呼吸机辅助呼吸时机等方面的内容。此外，王丽平主任在讲解中还指出 ALS 病友和家属使用无创呼吸机和咳痰机的一些误区，指导了呼吸管理的要点。

福建医科大学附属协和医院神经内科 张丽薇护士长交流会上作科学护理知识宣教

福建医科大学附属协和医院神经内科张丽薇护士长结合视频和科片等材料将胃造瘘手术的适应症、禁忌症、手术全过程以及术后如何护理解释得简洁明了，强调胃造瘘既可以保证患者的营养又可以预防吸入性肺炎，手术简单、经济，如果有适应症，宜早不宜迟。

东方丝雨渐冻人关爱中心 林莉主任交流会上作报告

东方丝雨渐冻人关爱中心林莉主任针对家庭护理为 ALS 患者及家属做了详细介绍，指出科学的家庭护理对于 ALS 患者非常重要，可以延长 ALS 患者的生存期，改善生活质量。患者及家属应积极面对生活，共同努力、共同规划、共同进步，为 ALS 家庭创造舒适、快乐的生活方式及环境！

交流会答疑环节

在答疑环节，王丽平主任、邹漳钰副主任、车春晖副主任、张丽薇护士长和林莉副主任对 ALS 患者有家属的现场提问进行了详细的解答与现场护理指导，以及无创呼吸和咳痰机的操作培训，并为患者和家属发放了护理手册和护理用品。在会议现场，患者教育的讲座内容，以及「医患交流-问/答」环节专家现场答疑，受到了与会患者家庭的热烈欢迎，期待福建医科大学附属协和医院肌萎缩侧索硬化下一期医患交流会再聚。

交流会现场