2018年8月4日-5日，由硬皮病关爱之家、上海四叶草罕见病家庭关爱中心（简称CORD）联合主办的“第二届中国硬皮病大会暨首届海峡两岸医患交流会”在北京成功举办。来自全国各地的专家学者、临床医生、医药企业、患者及患者家属等共200余人出席本次会议。

会议现场

4日下午，会议正式拉开序幕，由上海四叶草罕见病家庭关爱中心（简称CORD）组织支持部魏云舒女士主持，硬皮病关爱之家负责人郑嫒致欢迎辞并回顾了组织近一年来的工作进展。

硬皮病关爱之家郑嫒女士

郑嫒表示，硬皮病关爱之家自2016年成立起来取得了可喜的进步，始终致力于促进社会和公众对于硬皮病群体的了解和尊重，消除对他们的歧视，为硬皮病群体开展关怀和救助服务，维护该群体在医疗、教育、就业、关怀等方面的平等权益，搭建医患沟通的桥梁，推动硬皮病的研究与诊疗以及倡导有利于硬皮病群体的医疗，社会保障相关政策出台。今年五月，硬皮病已被纳入《第一批罕见病目录》。

上海四叶草罕见病家庭关爱中心（简称CORD）创始人、主任黄如方

黄如方主任介绍了罕见病患者组织的作用并以自身为例鼓励患者及患者家属在攻克疾病的时候应充满信心，他认为硬皮病关爱之家过去一年取得了难以置信、非常了得的成果，而做成这些事情所遇到的压力和挑战是不可想象的，并且呼吁所有硬皮病的家庭应团结起来，毫无保留的支持硬皮病关爱之家，因为人数太少，抱团取暖的力量才能战胜罕见疾病。

台北荣民总医院风湿免疫科、台湾硬皮病友关怀协会创办人林孝义

台北荣民总医院风湿免疫科教授、台湾硬皮病友关怀协会创办人林孝义先生在会上表示，良好沟通是一种重要的方式是医患的桥梁，达成疾病共识至关重要。患者的自我管理在疾病的诊疗中至关重要，林教授团队会开展患者教育活动，分发疾病手册，教导患者如何进行自我管理。

硬皮病临床与研究国际协作网（InSCAR）副理事长及执行委员王久存

王久存教授对硬皮病的国内外研究进展、硬皮病发展的机理、临床表现、不同的国家和地区的发病率和患病率、种族差异等进行了介绍进行介绍。她详细讲解了硬皮病的最新分类标准以及国内现有对症治疗方法。因其发病率极低和临床表现的多样性，给其流行病学研究带来巨大的挑战。同时王教授还介绍了硬皮病临床研究与国际协作网，简称InSCAR。InSCAR每年都会组织很多的国际上最顶尖的硬皮病治疗的专家齐聚一堂，一起探讨如何解决和攻克硬皮病。我们患者应积极配合研究人员的调查研究，促进致病机理研究的进展。

北京协和医院皮肤科专家张涛

北京协和医院皮肤科张涛老师对局限性硬皮病相关诊疗及日常注意事项进行讲解。张老师详述了如何区别局限性硬皮病与系统性硬皮病并介绍了硬皮病各种用药及治疗的优缺点。同时张老师鼓励大家要对疾病有正确认识并积极配合治疗，早发现早治疗，不盲目就医，不轻信小广告，定期随诊观察切勿掉以轻心。

上海市中西结合医院风湿免疫科主任赵荫环

赵教授认为针对硬皮病，医生面临的挑战主要可概括五个方面：发病机制复杂性、早期诊断的困难、病情评价的挑战、危险因素和合并症、早期的干预和治疗。同时也强调，我们无法选择疾病但我们可以选择面对疾病的态度。患者应正视疾病，调整心态，积极治疗。医患之间应换位思考，患者也应信任、支持医生，在这个基础之上才能构建和谐的医患关系。

新加坡络仁医疗集团络仁医疗器械（北京有限公司）总经理马旭东

新加坡络仁医疗集团络仁医疗器械（北京有限公司）总经理马旭东先生做了关于《Celution系统在干细胞治疗系统性硬化症手部功能局限的临床试验进展》的主题报告。他介绍了新加坡络仁医疗集团的产品Celution的基本原理，以及使用Celution自体脂肪来源再生细胞分离系统制备的ADRCs在法国开展的I期临床试验多年随访的临床试验结果、美国开展的II期临床试验的积极成果、法国开展的多中心临床试验Scleradec II的临床进展等。

北京杨硕罕见病家庭关爱中心杨硕/其其格夫妇

北京杨硕罕见病关爱中心杨硕先生通过自己与疾病抗争的故事向病友讲述交流与积极面对的重要性。杨硕7岁时确诊患上肢带型进行性肌营养不良，该病会导致全身骨骼肌进行性衰退，让患者逐渐的失去行动能力，最终导致心肌衰弱直至死亡。杨硕的乐观不仅让他在事业上不断进取，在生活中也收获了爱妻其其格。他们于2016年共同创办了北京杨硕罕见病家庭关爱中心。

联谊晚会

会议第二天，精彩继续。

北京大学人民医院风湿免疫科穆荣

来自北京大学人民医院风湿免疫科的穆荣教授为大家讲解了患者应怎么样做一个很好的自我管理的参与者。穆教授表示患者应学习疾病知识、密切留意病情的变化，了解药物的不良反应等。硬皮病作为一个慢性病需要病友们进行自我管理，在这个过程中需要不同学科临床治疗医生、理疗师、心理医生和其他社会工作者提供积极的支持和帮助。

上海市中西医结合医院风湿免疫科屠文震

上海市中西医结合医院风湿免疫科屠文震教授讲解系统性硬皮病的中西医结合治疗方法。屠教授对硬皮病的不同时期的对应疗法作了详细的讲解，并告诫患者需坚持长期治疗、定期随访，调整心情保持良好的心态。屠文震教授提到使用自体干细胞在系统性硬皮病的发展期进行治疗，可以有效治疗和控制系统性硬皮病的发生进程。

北京协和医院风湿免疫科侯勇

北京协和医院风湿免疫科的侯勇教授先介绍了他与硬皮病的故事，针对系统硬皮病的诊断，他详细阐述了1980年的老标准和2013年提出了新的分类标准以及两者的优缺点。同时也对硬皮病的不同临床表现的治疗用药和中国硬皮病的临床表现以及最新的干细胞移植治疗进展进行了讲解。

成都中医药大学附属医院（四川省中医院）风湿免疫科杨莉

成都中医药大学附属医院（四川省中医院）风湿免疫科杨莉教授从中医角度分享了硬皮病的诊疗情况。辨证论治是中医认识疾病和治疗疾病的基本原则,是中医学对疾病的一种特殊的研究和处理方法。杨教授指出病人的急性发作期，建议西医治疗为主，中医为辅。缓解期，中药治疗比较好。

义诊现场

精彩花絮

为期两天的交流会圆满落下帷幕，主办方希望通过这样的平台增进患者权益的落实，推动国内硬皮病的研治，分享最新的治疗方案及可靠的治疗方案，帮助患者正确认识疾病，增强患者及家属的信心。参会病友及家属等也纷纷表示，此次活动给大家提供了一个医患之间及病友之间零距离交流的机会，让大家受益非浅！

疾病小科普

硬皮病是一种罕见的慢性结缔组织疾病，通常被归类为自身免疫性风湿病。“硬皮病”一词来源于两个希腊词:“sclera,”，意思是“硬”，“derma”是指皮肤，因为皮肤硬化是该疾病最明显的临床表现之一。

据估计，中国的硬皮病患者数量在2-20万之间。硬皮病病人的手部功能受损是通过炎性关节炎或关节的炎症损伤,关节挛缩,雷诺现象(由于寒冷，心情沮丧或者压力等外界刺激导致的血管收缩和皮肤变色),手指溃疡,手部肿胀，手和手指的皮肤纤维化,和钙质沉着(钙沉积在手部的软组织中)。

硬皮病作为一种罕见病，存在药物贵，用药难的问题。特别是国外已上市的预后较好的药品和先进的治疗手段，对于国内患者的可及性极低；即便进入国内，价格也非常昂贵，普通患者难以承担治疗费用。