图片来源：Laurene Abjean

亨廷顿氏症是由亨廷丁基因的突变所引起，亨廷丁蛋白是多种脑细胞维持正常功能所需要的关键蛋白，当其一旦发生突变后就无法发挥正常的作用了，从而就会对神经元产生毒性，并诱发大脑出现一种防御性的机制，反过来，作为神经元的支持细胞，星形胶质细胞则会改变其行为并变得具有一定的反应性。这些反应性星形胶质细胞在传统上被认为对大脑具有一定的害处，因为其会加剧其它大脑疾病的症状，比如阿尔兹海默病等。

近日，一篇发表在国际杂志Brain上题为“Reactive astrocytes promote proteostasis in Huntington’s disease through the JAK2-STAT3 pathway”的研究报告中，来自法国的科学家们通过研究发现，刺激小鼠模型机体中反应性星形胶质细胞的形成或许会通过减少其聚集物的数量和尺寸来促进突变蛋白的消除。

相关研究结果表明，这种反应性的星形胶质细胞或许能与亨廷顿氏症患者机体的神经元相互协作，如今研究人员想通过研究来识别出如何选择性地刺激这些反应性的星形胶质细胞，从而为未来开发新型疾病疗法提供新的思路和希望。

图片来源：https://academic.oup.com/brain/advance-article-abstract/doi/10.1093/brain/awac068/6550082?redirectedFrom=fulltext

综上，本文研究结果指出，研究者所发现的JAK2-STAT3通路或许能控制亨廷顿氏症患者机体反应性星形胶质细胞中有益的蛋白质稳态反应，其或许涉及与神经元的双向信号传递，从而就能减少突变的亨廷丁蛋白的聚集，并能最终改善患者疾病的治疗结局。

原始出处：

Laurene Abjean,Lucile Ben Haim,Miriam Riquelme-Perez, et al. Reactive astrocytes promote proteostasis in Huntington's disease through the JAK2-STAT3 pathway, Brain (2022). DOI:10.1093/brain/awac068