一项研究显示，与健康人相比，患有1A型腓骨肌萎缩症（CMT1A）的人在使用固定自行车进行心肺运动测试时表现较差。

心肺运动试验（CPET）是对静息和运动期间的心肺系统进行的无创评估。

值得注意的是，这种较差的表现似乎与心肺限制无关；相反，这是由于周围因素，如肌肉萎缩（消瘦）。

结果还表明，6分钟步行测试是有氧能力的重要预测指标，是CPET的参数之一，也是衡量个人心血管健康水平的指标。

研究人员指出，研究结果表明，这种简单的步行测试可以作为有氧能力的间接测量方法，从而对患者群体的心肺健康进行测量。

这项研究“神经肌肉疾病中的心肺运动表现和与有氧能力相关的因素”发表在《肌肉与神经》杂志上。

作为神经肌肉疾病（如CMT）特征的肌肉缺陷通常会损害运动，导致体力活动水平降低，从而使这些患者面临更高的肥胖、心血管疾病和代谢疾病风险。

研究人员写道，减少体力活动会降低个人的有氧能力或VO2peak，从而“影响神经肌肉疾病患者的独立性”。有氧能力是一个人的肺在运动测试中吸收的最大氧气量。

现在，英国伦敦的研究人员使用固定的、坐着的健身自行车在 CPET 期间评估了 22 名患有 CMT1A 的成年人和 17 名患有包涵体肌炎 (IBM) 的成年人的表现。

CMT1A是最常见的CMT类型，IBM是一种罕见的神经肌肉疾病，其特征是进行性肌无力和与炎症相关的消瘦。

研究小组还评估了身体损伤或功能表现是否可以作为这些神经肌肉疾病患者有氧能力的潜在预测指标。当CPET测试不可用或在给定患者中没有指示时，功能预测可用于间接测量有氧能力。

所有患者都参加了一项试验（ISRCTN99826269），该试验测试了为期三个月的基于坐姿自行车的有氧运动训练计划的安全性和益处。

对CPET数据进行分析，以确定有氧能力、无氧阈、最大心率、通气驱动力（反映因CO2产生而增加的通气量）和呼吸交换率，这是体力强度和努力的指标。

无氧阈是增加运动强度的生理点，此时无氧过程或无氧条件下产生能量的过程变得更为重要。

根据公布的数据，将患者数据与年龄、性别和体重匹配的健康人（用作对照）的预测数据进行比较。

结果表明，相对于各自的对照组，CMT1A患者在所有参数方面的CPET表现均显著降低。然而，这些患者的表现优于IBM组，有氧能力、最大心率和无氧阈显著高于IBM组。

进一步分析表明，与IBM组相比，CMT1A组患者的运动功能更好，步行速度明显更快，每天走的步数明显更多。

尽管如此，CMT1A组更年轻，腿部/手臂肌肉消耗更少，“这可能会影响测试中使用的自行车任务，”研究人员写道。

值得注意的是，尽管CMT1A和IBM在CPET期间表现出较高的努力水平，但他们在完成测试时保留了心率（约为最大心率的76%）和通气（约为最大心率的50%），这表明心肺功能并不限制运动。

研究小组写道，研究结果表明，“肌肉萎缩等外围因素可能限制了自行车运动的表现”。

此外，6分钟步行测试中的体脂百分比和表现是两组患者有氧运动能力的重要预测因素，该测试测量了6分钟步行距离。

IBM患者的疾病严重程度也是一个很好的预测指标，但CMT1A患者的情况除外。

研究人员得出结论，数据表明，6分钟步行测试“可能是临床上心肺健康的潜在替代[间接]测量”。

原文来自：Walking Test Can Assess Aerobic Capacity of CMT1A Patients

版权声明：本网站所有注明“来源：罕见病信息网”的文字、图片和音视频资料，版权均属于罕见病信息网网站所有。其它来源的文章系转载文章，本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的，转载内容不代表本站立场。不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。