膝盖色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）是一种非常罕见的疾病。PVNS最常见的表现是关节的无痛性炎症或肿胀，以及关节滑膜的过度生长。生长可以侵入附近的骨骼。

百分之八十的情况下，PVNS只影响身体的一个关节，主要是膝关节。髋部、肩膀和手足部小关节也可能受到影响。

每年PVNS在每百万人中影响不到两人。男性和女性均可发病，发病年龄大多在20到45岁之间。

该指南将帮助你理解：

●  膝盖的什么部分会被累及；

●  这种疾病如何发展；

●  医生如何诊断这种疾病；

●  有哪些治疗选择。

体内有多种类型的关节，PVNS通常影响滑膜关节。滑膜关节是体内最常见的关节（90%），是最具活动性的关节。

膝关节是一种滑膜关节，被坚韧的滑膜组织所包围。没有伸展性或弹性。滑膜组织围绕关节形成一个被称为关节囊的遮盖物。关节囊有助于稳定关节。骨骼末端的软垫被称为关节软骨。这有助于关节顺利移动。韧带和肌腱则将关节固定在一起。

绒毛意思是毛发样。在PVNS中，受影响的组织可能看起来是磨损或毛发样的。滑膜组织也可能出现折叠，有时会有圆形肿块或结节。这种结节类型通常在肌腱中可见。遭受PVNS影响的组织能含有脂肪沉积。色素沉着意味着有颜色。滑膜及其液体通常是棕色而非清亮的。这是因为含有铁的血液沉积在液体中。

PVNS一度被认为是恶性肿瘤的一种形式。现在被认为是良性的、或非癌性的炎性过程。

目前还不知道PVNS是否因外伤导致。有患者报告受影响的关节曾经受过外伤，其他人则没有。似乎没有遗传原因。它通常发生在20到45岁之间的男性和女性中，每年在每百万人中影响不到两人。

确切的病因目前未知。有些医生认为它是由异常的脂肪代谢引起的。其他则认为它可能是由重复炎症导致的。还有人觉得关节中的血液可能导致炎性病变。

膝盖PVNS的症状包括关节周围炎症、肿胀、僵硬和压痛。疼痛会时隐时现。

症状可能有些像关节炎。关节的疼痛缓慢发生。可能会有肿胀、压痛和膝盖运动受限。症状会时隐时现。百分之八十的情况PVNS影响膝盖。

有时膝盖会感到一种爆裂感。通常会注意到膝盖前部髌骨附近的压痛。这些症状是“非特异性”的，也即它们会像其他疾病问题。膝盖PVNS很容易被误认为是半月板撕裂或者髌骨问题。

PVNS有两种类型。当它发生在体内大的滑膜关节比如膝盖时，被认为是弥漫型的。这是因为炎症在关节内更广泛。关节周围的滑膜囊、黏液囊和腱鞘都可以被累及。甚至膝关节中的骨骼也会被影响到。

另一种类型的PVNS是局部或病灶型的。这种形式很罕见，它通常只影响手足中较小关节周围的腱鞘。这意味着可能会有局部的肿胀和一些沿着肌腱的压痛。

你的医生将进行身体检查。他/她会测量膝关节的运动范围。你的医生还会确定关节中是否有任何肿胀、结节、压痛或积液。膝盖的肿胀可能会有温热感，在触诊下会有些压痛。

成像在PVNS的诊断中发挥着重要作用。通常，X光片会是正常的。有时关节骨骼中会有PVNS侵入造成的囊肿。通常没有关节炎那样的磨损和撕裂改变。

MRI不使用X射线而使用磁波，它能使医生以薄切片形式看到你的组织和骨骼。你将需要MRI造影。这意味着你必须接受静脉插入。造影材料被称为gladolinium，它将抵达你体内细胞较活跃的部位。在炎症和肿瘤区域，细胞倾向于更为活跃。

如果PVNS侵入骨骼，你的医生可能会要你接受计算机断层扫描（CT）。这是种特殊形式的X射线。像MRI那样，它也以薄切片形式拍照。这将需要静脉注射造影剂，以便更好地评估组织。

你的医生可能会将积液从受影响的关节中移除（吸引）。这被称为关节穿刺术。液体通过一根针抽出，然后在实验室中进行测试。如果这些症状是由PVNS引起的，那么大多数时候液体会含有血液。

在吸引术后，可能会将造影材料注入关节，这将增强成像研究。造影材料会在成像研究中显示不规则和结节状缺陷。这个测试被称为关节造影片。

可能建议对受影响的组织进行活检。这可以肯定确认PVNS的诊断。CT被用来进行活检。在你的医生将针放置入被采集和测试的组织时同时拍照。所移除的组织随后将在实验室进行查看，如果存在PVNS，滑膜会增厚，可能会有绒毛和结节状的额外生长。通常会出现被称为巨细胞的炎症细胞。滑膜和液体会是棕色的，这是血液中铁的沉积导致的。

❖ 非手术治疗

目前没有非手术治疗方法。因为PVNS会生长并侵入骨骼，手术是推荐的疗法。

❖ 手术

由于PVNS会侵入关节，最有效的治疗是手术。移除滑膜和受累组织是必要的。由于PVNS会重新长出，有时推荐放射治疗。有时可能需要关节置换。

推荐的PVNS治疗方法是移除所有受影响的组织。该手术被称为滑膜切除术。大部分时候这种手术可以在关节内窥镜下进行。你的外科医生会在关节皮肤上做一个微小的切口。使用一根带微型摄像机的细管子，这样你的外科医生就可以看到关节内部。用于切割、平滑化和移除组织的器械通过另一根细管子插入。关节镜作为一种“当天”手术进行，意味着你当天就可以回家。

有时，滑膜切除术通过打开膝关节进行。在弥漫型PVNS中，所有组织，包括似乎受到影响的任何骨骼都会被移除。以移植的骨骼来嫁接或置换（被移除的）骨骼可能是维持关节所必需的。在某些情况下，膝盖的全关节置换是必要的。

在近50%病例中，弥漫型PVNS会重新长出。如果你的外科医生担心并非所有受影响的组织都已经被移除，你可能必须接受放射疗法。如果PVNS在被移除后复发，也会使用放射疗法。

放射疗法由被称为放射肿瘤学家的专家决定。一个发出放射波的机器可能被用于治疗受影响的区域。其他的时候，可以将放射颗粒插入需要治疗的区域。这有助于控制辐射，以便尽可能少地损害正常组织。

❖ 手术后

康复通常涉及物理疗法。全关节活动锻炼（Range-of-motionexercises）是重要的，可能会马上开始。强化和调节练习将帮助你重回之前的活动水平。如果手术涉及到腿部，最开始可能会推荐使用助步器或拐杖来行走。

如果必须进行膝关节置换，你可能需要在医院呆3到5天。在医院时或回家后可开始使用持续被动运动（CPM）机器。你的腿放在插在墙上插座的机器中。该机器会缓慢弯曲你的膝盖。活动范围从一次几分钟到几小时。疼痛需要几周治疗。你要小心保持伤口清洁，并密切监控感染。

使用冰敷将有助于减少最初几天的术后肿胀。如果非处方抗炎药或对乙酰氨基酚（Tylenol®）无法控制疼痛，你可能需要止痛药。

治疗后，你的医生会希望你定期回访他。重复MRI是评估PVNS可能复发所必需的。

原文链接：

http://eorthopod.com/pigmented-villonodular-synovitis-of-the-knee/

-------------------

原文翻译/曹文东

校审/夏蓓

本文由中国罕见病网编译，转载请注明出处。