近期一篇《脊髓性肌萎缩患儿骨骼健康堪忧》（公众号：中国罕见病）的文章引起不少家长与患者的关注与担忧。小编（美儿SMA关爱中心）查阅了早在2011年SMA之家的创始人即现在美儿SMA关爱中心的主任马斌先生，曾翻译了Hasbro儿童医院儿科矫形专家Craig P. Eberson博士，接受美国SMA病友组织FIGHT SMA邀请，就SMA患儿骨骼问题及应对措施所给出的专业指导意见。今天再次将它整理出来供家长们学习和参考。
1. 脊柱手术方面的建议
SMA家庭需要做出的一个比较困难的选择就是何时要进行脊柱手术。我认为每一个患儿都是一个独立的个体，所以有很多因素需要加以考虑。我们知道，脊柱对于帮助我们挺直躯干非常重要，这样我们就能坐得比较舒服。此外它也可以对肺及胸腔提供支持以帮助孩子正常呼吸，这也非常重要。所以在SMA患儿出现脊柱弯曲之前，一开始拜访医生时就应当讨论有关的应对措施。
过去几年中所出现的一些技术让我们可以不用进行脊柱融合术而通过一种“生长棒”来对患者的脊柱进行支持。这样低年龄段孩子的脊柱在获得所需支持的同时其自然生长也不会受到限制。
对于年龄稍大的孩子我们会采用脊柱融合术，术中会使用支撑棒、钩子并骨胶将椎骨粘合在一起，这样脊柱就不会再弯曲了。使用这种方法术后脊柱的强度较高，但同时它也不能够再继续生长了。
如果孩子脊柱侧弯的情况持续发展，坐及呼吸出现困难，我们首先会考虑这是否和脊柱侧弯有关，是否需要进行治疗。但治疗SMA患儿脊柱侧弯时，家人、矫形医生、肺科医生、营养师、神经科医生间需要有充分的沟通。团队协作的方式对于做出最终决定非常重要。
2. 脊柱生长和融合术
一旦将脊柱融合之后，接受手术的那一段基本上就不会再生长了。除脊柱的生长外，我们还需要考虑胸腔生长以及肺部发育的问题。几年之后，可能到孩子6、7岁时，他们肺部支气管不断向下分支最终形成肺泡的发育过程已经完成，但胸壁还在继续生长，使得他们的呼吸功能还能再进一步发育。所以对于年龄超过11、12岁的孩子来说，融合术及（脊柱）生长不是一个需要太多考虑的问题。
最大的问题来自于那些5、6岁的孩子，我们发现一些重症SMA患儿就是在这个时间段开始出现脊柱侧弯的。而令人感到兴奋的是，现在医生已经有了使用不同的“生长型”支持系统的经验，也就是在借助相关器材支撑脊柱的同时（并非将其融合），还能够允许孩子（的脊柱）继续生长，这样就可以延迟进行（脊柱融合）手术的时间。不过这样的支持方式非常复杂，每6个月就要进行一次手术，出现并发症的几率也很高。
所以我不确定我们是否已经找到了最终的解决方案。但我认为，如果患者的情况适合，脊柱融合术会是非常好的一种手术方式，可以带来很多益处，如让患者实现独坐、提高舒适度、稳定他们的胸腔功能以进行更好地呼吸。但像针对这些孩子所做的其他决定一样，这需要全盘的考虑，我们不会单凭X光上显示的侧弯的程度就进行治疗，而是根据孩子的具体情况进行针对性的处理。
3. 患儿骨质疏松
骨质疏松确实是SMA患儿会遇到的一个问题，不过幸运的是我们有应对的方法。根据这些年的经验来看，站立是很重要的一个因素。我们非常鼓励孩子进行站立训练，相关信息显示即便只是每周5、6天，每天1、2个小时的站立也可以增加骨密度。
此外我们也会采用更为积极主动的药物疗法，即每3个月左右静脉注射一次双磷酸盐。大多数医院都会有内分泌科的医生来负责安排。通常在人们的认识中这些都是用来治疗老年人骨质疏松的药物，但实际它们对于SMA患儿也有帮助。
所以说尽量维持良好的站立训练计划以及负重练习与了解还有其他治疗方法可供选择同样重要。这样才能避免因骨质疏松导致这些孩子出现骨折以及其他的一些问题。
4. 患者的目标
从一名矫形医生的观点来看，SMA孩子面临的最大问题就是要如何护理脊柱以及如何在可能的情况下保持最大的活动能力。我们的担心之一来自于那些身体功能稍强，可以行走但出现了脊柱侧弯的孩子，即该如何应对侧弯又不妨碍他们的行走。
当孩子年龄再大一些，若出现侧弯或类似问题时，他们对于要接受什么样的治疗会有比较明确的概念。我认为首先务必要和孩子交流了解他们的想法。有些大人们觉得严重的问题可能（对孩子来说）并非如此，反之亦然。
其次，我们采取相对积极主动的措施情况可能就会有所改善。比如使用柔软的支具来应对脊柱侧弯。肯定会有（医生）建议说这是有帮助的，虽然没有极有力的证据对此加以证明，但我们发现在出现侧弯的早期就积极使用柔软的支具背心很可能会延缓脊柱侧弯的进程，直等到恰当的治疗时机来临。
预防关节挛缩的目标也是一样的，孩子可以使用支具来保护手腕、膝盖和踝关节，防止它们出现弯曲变形。这样也许可以达到两个目的，首先就是像所希望的那样避免问题的出现；其次就是这些措施可以帮助降低问题的严重程度，让孩子保有更多的身体功能。所以从矫形医生的角度我们首要考虑的因素就是如何让孩子获得尽可能多的功能，并尽我们的所能让他们的生活质量达到最好。
