首页 >资讯
亨廷顿舞蹈症(HD)研究新进展
发布时间:2016/05/06

认知障碍、思维不清晰经常在亨廷顿舞蹈症患者(HD)被诊断之前出现。 许多人认为最早的认知缺陷是由纹状体的损害而造成,纹状体是亨廷顿舞蹈症患者大脑受损最严重的部分,但最近的证据表明,这种说法可能不全面,不能反映在早期患者大脑中发生的广泛的变化。

☞ 反思亨廷顿舞蹈症的症状

亨廷顿舞蹈症(HD)是最常见的症状是舞蹈样动作,这是一种运动障碍,特征为非自愿的“躁动”。然而,那些熟悉HD的人知道,运动症状只是症状的一部分,HD患者受情绪状态和情绪影响的干扰。随着时间的推移,他们也在思考方面出现越来越多的困难。 这些“认知缺陷”可以在运动症状出现前20年前出现,但这在确诊前10年中最常出现。HD患者及其家属认为认知功能障碍是HD最困难的症状,并认为这比运动障碍更难对付。鉴于这些情况,认知功能障碍需要研究人员的关注,来确保我们正在开发的新的治疗方法能改善这些症状。

☞ 认知和控制认知的大脑结构

“认知”包括一系列复杂的大脑运作。简单地说,认知是一个人思考的能力。在HD中,“认知障碍”包括这些方面的困难: 学习和保留新的信息,管理日常生活,交流,做决定,或记住一件事情等。 在很大程度上,研究HD患者认知的研究者认为早期认知障碍是由于纹状体的损伤导致的(纹状体是一种大脑深处的结构)。纹状体是最早受HD影响并且受损最严重的大脑结构,很多症状前的许多问题,也是依赖于它的功能。这些可以包括:不能推理,计划,和保持注意力,并在“程序学习”方面有困难,程序学习指让我们不需要考虑太多便能完成日常任务的能力,如绑鞋带,刷牙,或开车。 随着时间的推移,随着高清的进展和运动症状的出现(被称为HD的显化阶段),更多的学习和记忆困难变得明显。许多研究者认为,这些问题是由于纹状体的持续损害以及神经退行性疾病(尽管程度较小)在大脑中的其他结构的逐渐扩散,包括在海马区、一个对学习、记忆和空间导航至关重要的区域。

这是一个合理的假设,因为和纹状体相比,HD患者的海马区损伤通常很轻微。到现在为止,海马相关的认知过程,如空间记忆的问题,只是在HD病程晚期才开始出现问题。但动物模型试验告诉我们,海马区损伤可能发生的比我们想象的更早。Morris水迷宫试验测定了小鼠海马区障碍。当然人比老鼠更加复杂。 为了解海马的损伤是否引起HD患者的症状、什么时候引起这些症状,一组Roger Barker博士领导的剑桥大学的研究人员采取了Morris水迷宫的灵感。在他们的研究中,巴克和他的同事们将参与者分成三组,症状出现前HD携带着,早期症状的HD患者,和普通人,并测试他们的空间记忆。

☞ 多重记忆系统和Morris水迷宫

想象一下,你搬到了一个新的城市,每个方向都有一个显眼的标志物:西边有大海,北边有一个高大的摩天大楼,东边有一座山,南边有一片森林。 现在想像你在镇的南边租了一个公寓,你的新工作位于城市东北部。因为你对这个地方不熟悉,你很可能会用一些标志物来指引。你可能会发现,去上班的路上,你需要向摩天大厦方向走,经过三个街区,然后右转,向山上行驶2个街区。 你每天都去上班,上班的路线会成为你的“肌肉记忆”,你越来越不需要依赖地标来指引你的方向。事实上,即使现在看不到任何标志,你仍然找到上班的地方,你要做的知识是向北走几个街区,然后向西。正如我们之前提到的,这叫程序记忆,我们知道,由于在纹状体损害, 在HD的早期就受到影响。 现在想象一下,你突然发现家里闹虫子,你不得不在朋友家待了几天。你有三个朋友,他们每个人都同意让你住一个晚上,每一个朋友都住在城市的一边。当你离开你的朋友的公寓去上班的时候,'程序'策略不管用了,因为你现在是从一个陌生的位置出发。相反,你不得不再一次依赖显眼的标志物,但是你知道,只要你朝着摩天楼和山脉之间的某个地方走,你会最终到达正确的地点。 这就是所谓的空间记忆,我们知道它取决于海马区,因为海马区受损的人无法执行这种类型的任务,可是他们在程序学习方面表现良好。这对也是Morris水迷宫实验的基础。在Morris水迷宫,有一系列的试验,训练动物在水池里找到一个逃生平台。老鼠被放置到迷宫中随机位置,并在房间里使用显眼的地标,以记住逃生平台的位置。为HD患者,巴克博士和同事们建立了一个数字版的迷宫,训练参与者使用计算机和游戏操纵杆来参与同类试验。

正如所预料的,在3组参与者中, 早期HD患者最难记住逃生平台的位置。虽然虚拟水迷宫任务很有趣,巴克和他的团队重复检查了他们的结果,以确保海马相关的差异并不是由其它因素引起的。

远景巴克博士和他的团队的研究结果和越来越多的证据表明,HD症状是由在大脑和身体的全身变化引起的,而并不只是简单的在纹状体。虽然研究人员注意到,海马的损害比纹状体少,可是海马损伤对HD病情的影响可能比我们认识到的更多。这意味着,除了纹状体,研究人员可能有更多的工作需要进行,来找到治疗、改善认知症状的方法。


本文转载自HDBuzz