DMD  患者刚不会行走后父母应该思考什么和采取什么措施？

经典的杜氏肌营养不良教科书说 DMD 患者一般 7-12 岁会失去行走的能力，目前西方国家普遍在患者的平台期开始使用激素，患者行走的时间大约可以延长3-5 年。目前中国的 DMD 患者用激素的还是少数，即使使用了激素，在目前的医疗条件下，患者还是会过早的失去行走能力与轮椅为伴。

孩子患上了 DMD 后父母最担心的莫过于孩子不会走路，一旦不幸发生，一些家长会感到世界末日到了，脑子一片空白。其实这个时候最需要父母冷静，因为此时孩子的生活会与以前有很大的不同，患者还有很长的生活道路要走，需要家长去认真的应对。

写此文的目的是想抛砖引玉，启发一下 DMD 患者家长的思路，希望家长对孩子不会行走后的生活中所面对的所有挑战进行全方位的系统思考，让孩子生活中的困难降低到最小。当然我不可能想到所有的问题，提出的应对措施也不一定正确。希望家长们进行讨论补充，使之进一步完善，让更多的患者和家长受益。

我们先大致罗列一下此时患者会出现什么问题并给出应对的建议 ，我们主要讨论身体的问题：

一 、肢体挛缩加剧

患者不会行走后会坐上轮椅，首先面对的问题是肢体挛缩的加剧。主要的挛缩部位是臀部、膝盖、脚踝、手肘。其中臀部和脚踝的挛缩患者在可以行走时就存在，但是坐上轮椅这两个部位的挛缩会加剧。 患者无法行走后，长时间坐在轮椅上，臀部肌肉一直保持着弯曲的状态，所以 DMD 患者一旦坐上轮椅后，会造成臀部的弯曲挛缩加剧。 坐轮椅的 DMD 患者脚踝的肌肉挛缩会更为严重，因为他们无法行走，踝部肌肉不再承担身体的重量，他们的跟键得不到充分的拉伸，所以脚底屈肌的挛缩 发展得很快，而尚能行走的患者，因必须承受身体的重量，跟键得到较充分的拉伸，所以肌肉挛缩的速度较慢。

患者坐上轮椅后还会造成患者膝盖和手肘的挛缩。DMD 患者坐轮椅以前， 不会有膝部的挛缩，一旦 DMD 患者无法行走，坐上了轮椅都会有膝盖弯曲挛缩 的现象。患者坐在轮椅上，膝盖始终保持着静止的弯曲的姿势，膝盖伸肌无力， 无法自己让膝盖保持直的状态，膝盖就会挛缩。 当患者整天坐在轮椅上，手的肘部大多数时间一定是搁在轮椅的扶手上，保持着一种静止的弯曲状态，就会出现肘部的弯曲挛缩。而如果你站立着，你的双手自然而然地悬挂在身体的两边。

应对措施

我们可以看到，以上患者肢体挛缩的问题都与不能行走后的久坐有关，所以解决这一问题的关键是让患者有一定的站立时间。

目前有一些辅助设备可以解决不能行走的 DMD 患者的站立问题。站立床、站立架、站立式电动轮椅 。

从帮助患者站立和减缓臀部、脚踝、膝盖和手肘的挛缩来说，以上三种辅具 作用差不多。但是如果我们把眼光放在提高患者的整体生活质量，显然电动站立 轮椅有许多优势。 除了帮助 DMD 患者站立外还可以 ：

1、扩大患者的移动半径。患者可以在家中自由移动，也可以在小区中走走看看。

2、 增强患者的独立性，吃饭可以自己坐到桌边，洗手可以自己到卫生间， 如果想从高一点的地方拿东西轮椅可以升起来。（增强 DMD 患者的独立性是减慢肌肉萎缩的最有效的方法，同时可以提高患者的自信和自我满意度）。

3、 减轻父母照料患者的劳动强度。我们假定父母准备让患者每天站二个小时，分成三次，就需要将孩子抱到站立床然后抱下床，一共需要六次。如果用站立式轮椅，只要把孩子放到轮椅上就可以了。

4、 站立时间、地点、持续时间和次数可以灵活掌握，可以达到更佳的站立效果。我感到一个刚不会走的 DMD 患者每天站二到三次是不够的，持续的时间也要因人而异。

当然使用电动站立式轮椅也有一些问题。价格高、对质量的要求高还需要经常保养维修。所以我想买的时候最好请懂的人一起去，最好要看到实物。孩子的父亲要学一下保养维修的知识。

除了使用辅助设备帮助站立外，在患者可以行走的时候就应该做的康复拉伸还要继续进行。 相关内容请看本读本中的杜氏肌营养不良患者关节拉伸训练指南。相关内容请看本读本中的杜氏肌营养不良患者关节拉伸训练指南。

患者坐上轮椅后，还是要尽可能保持正确的姿势，能减少脊柱畸形的发生和减轻脊柱侧弯的严重程度。 相关内容请看本读本中的杜氏肌营养不良患者家庭理疗练习指南。

我们强调一下坐姿和睡姿

患者坐下时,脚应与腿呈 90°夹角，椅子要稳固，不要太宽，椅背要坚固，椅背与椅面之间要呈 90°夹角或略微向后 10°。椅面的深度要与大腿等长，鼓励患者靠着背端坐在椅子上，而不要懒散地倚靠在椅子上。椅子的扶手高度也要 适当，可以让患者的肘部放在上面，这样可以保持端正的坐姿，防止驼背和身体向某一侧倾斜。（这里的椅子包括轮椅）

下面我讲一下使用怎样的折叠式轮椅好，传统的折叠式轮椅坐櫈是一块人造革，人坐上去后当中会陷下去。我认为这样的轮椅对于 DMD 患者保持正确的姿势是不利的，要选下面有一个坐便器的轮椅（同样可以折叠），这样患者可以保持较正确的姿势，坐着太硬上面可以加一个充气垫。

睡姿

俯卧的睡姿（脸朝下）对 DMD 患者来说是一种很好的休息方法，它可以防止臀部和膝盖的肌肉挛缩，用这种姿势休息时，还可以同时看电视和阅读。当患者脸朝下躺在床上、地板上、躺椅上时，在患者臀部下方放上一个枕头，这样可以使骨盆带充分放平，防止臀部的挛缩，同时小腿部的重量可以使膝盖保持笔直，又可防止膝盖肌肉的挛缩，要注意的是脚要放在床的外面。

二 、肌肉萎缩的速度加快这是由多种原因造成：

1、DMD 患者的肌肉萎缩是进行性的，随着时间的推移，患者年龄的增大， 肌肉越来越少，能够进行代偿的肌肉也越来越少。同时由于患者某一部分的肌肉 失去功能，会让另一部分肌肉无法工作，进而造成了废用性的萎缩；

2、不会行走后，肢体的挛缩加剧会限制患者残存肌肉发挥作用，加快废用性肌肉萎缩的进程；

3、不会行走后，患者的独立性减弱后，各种日常活动也会减少。如洗脸、 刷牙、穿衣服、喝水、吃饭、擦屁股、拿书、拿玩具等，由于他无法移动，许多 事做不了，同时父母也会或多或少的会代替，造成这些能力快速的丧失。

应对措施：

尽可能地独立完成生活中必需的任务是减慢肌肉退化速度的最有效的方法。正常的肌肉组织是用进废退，如果肌肉组织长期不用会造成废用性的萎缩。当一个正常人大腿骨折在床上躺上一个月后，受伤的大腿的肌肉就会有一些萎缩，两条腿就会有明显的粗细差别，需要经过一定时间的锻炼才能够恢复。

DMD 患者的肌肉有它的特殊性，由于患者的肌肉细胞膜上缺少了重要的功能蛋白------抗肌萎缩蛋白，肌肉的反复收缩会造成肌肉的损害，但是只要不是特别高强度的肌肉收缩，其损害的速度慢于废用性的肌肉萎缩。我们来看一下DMD 患者走路姿势的变形的过程，首先是骨盆带的肌肉（臀大肌等）由于承受较大的离心运动受到损伤后无力，患者为了站得更稳和省力，让骨盆前倾减少臀肌的受力，这样臀肌就处在了废用的状态，这些肌肉很快就萎缩了。这就造成了患者蹲起和上楼更加困难。同时身体前倾就造成患者使用脚的前部走路，使得脚踝的跟腱挛缩，随着时间推移会越来越严重直到失去行走的能力。这一过程是肌肉损伤和废用性萎缩的共同作用，由于我们肌肉组织先天的脆弱所以肌肉损伤很难避免，所以我们就要尽可能避免废用性的萎缩，最大限度的维持肢体的功能。

减少废用性萎缩就要使每块肌肉尽可能的用到，所以我认为病情较轻的患者如BMD LGMD 患者可以做广播操进行锻炼。其实拉伸的目前就是为了减少肢体挛缩，让多数肌肉能够发挥一定的作用，减少废用性的萎缩的发生。

原则是患者可以做的事情，一定要让他自己做，不能做了想办法用辅具帮助，再不行最好能在父母的帮助下完成，最后才是父母完全代替。我们举洗脸的例子，DMD 患者一般在十多岁左右自己是可以洗脸的，要洗脸就必须把手举起来。当患者坐上轮椅后，一般父母会帮他洗，过一段时间他的双手就举不起来了。正确的方法是父母将毛巾交给他自己擦，如果擦不干净，父母再补一下；过一段时间他手举不到这么高了，让他双手拿毛巾放在桌子上，脸俯下去擦。再如梳头他能够梳让他自己梳，他梳不了全部，就让他梳一部分，梳不到的地方父母帮助梳；再不行将梳子改造一下装一个手把。所有日常生活中的动作都要这样做，就可以达到减缓废用性萎缩的目的。同时可能提高患者的自信心。

三、心肺功能会受影响

随着患者的年龄增大和坐上轮椅后患者的心肺功能会受到影响，这是家长们 必须重视的问题。DMD 的病程是进行性的，疾病的后期会影响心肌和呼吸肌，这两部分的肌肉受到影响是造成患者过早死亡的最主要的原因。正是现在医学对这两个问题进行了干预，才使 DMD 患者的平均寿命提高了十年左右。首先是患者早期使用激素对改善心肌和呼吸肌的功能有帮助，然后是对心肌和呼吸肌的定期检查，发现问题后使用药物对心肌症进行治疗，使用非创的呼吸机改善患者的呼吸状况。

心肌问题

坐上轮椅的 DMD 患者需要每年检查一次心脏，检查的内容是心电图和超声心动图。如果心脏有问题要在医生的指导下使用药物，使用的药物主要是血管紧张素转换酶抑制剂 ACE（普利类药）、（血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂）ARB（沙坦类药）、β-受体阻滞剂。这些药物主要用于治疗高血压、扩张性心肌症和心衰。

DMD 患者最主要的心脏问题是由于抗肌萎缩蛋白缺失导致的心功能不全。现在一些治疗杜氏进行性肌营养不良的医生建议患者使用辅酶 Q10 来保护心脏，虽然DMD 的指南中没有推荐这一药物，但是医生开这个药一定是有道理的，患者要遵从医嘱。

 除了定期检查和使用药物外，我认为患者还要注意减轻心脏的压力。这又分成两方面的内容，首先是家长在给患者进行锻炼的时候要注意不要让心脏有太大的压力，也就是要注意锻炼的强度（这个问题在患者还能够行走的时候就要注 意）；另外患者要注意有健康的生活方式，如有规律的充足的睡眠，较平和的心态，尤其要注意饮食的健康。现在随着人们生活水平的提高，得文明病的人越来越多，如三高---高血压、高血脂、高血糖。得这些病有许多因素，但是最基本的原因就是吃得多动得少，摄入与消耗不平衡。DMD 患者不会行走后坐在轮椅上体力的消耗比正常人少很多，容易造成肥胖会对心血管系统造成压力，所以患者要比普通人更注意健康的饮食习惯。

呼吸的问题

患者随着年龄的增大，呼吸肌也相应的退化。DMD 患者确诊后就要进行呼吸和肺功能的检查，建立基线，患者不会行走后更要注意定期检查，密切监视，必要的时候要进行干预，使用无创的呼吸机等。另外脊柱的侧弯也会影响呼吸功能，要注意密切监视和进行干预，严重的需要进行手术。国内目前对患者的呼吸和脊柱侧弯问题相对重视不够，我们很少听到患者进行脊柱侧弯的手术和使用非创呼吸机的。而国外的 DMD 诊所对患者进行全方位的诊断治疗和护理。近来国内的一些医院开始重视这个问题，建立了一些 DMD 联合门诊、DMD 专科门诊，我们中国社会福利基金会 MD 关爱项目，也在一些医患大会期间请来了国内外各科的医生。

希望国内的专家更加重视 DMD 患者的呼吸问题和脊柱侧弯的问题，提高中晚期患者的生活质量。

除了要接受呼吸功能的检查和监视外，患者家长平时也要注意一些问题。

一、感冒问题

许多患者家长对孩子的感冒不太重视，有些还不用药或者晚用药，认为多喝一些水就可以了。有一种说法是感冒用不用药都是一个星期，这个对正常人也许有一些道理，但是对包括 DMD 在内的神经肌肉疾病患者来说是不行的。由于患者的呼吸肌较正常人弱，虽然在疾病的中期大多数患者能够胜任日常的呼吸，也能够将痰等分泌物排出。但是在感冒时痰等分泌物比平常多许多，DMD 患者就有可能无法自己将其排出体外，分泌物留在肺和气管中就会造成肺的感染，严重的会造成呼吸衰竭甚至危及生命。

所以正确的做法是首先想办法预防感冒。一旦感冒马上用药尽快减轻鼻塞、多痰等感冒症状，严重了马上到医院就医。

二、呼吸锻炼的问题

呼吸主要是靠呼吸肌，如横隔膜等，但是还需要一些辅助肌肉的帮助，这些肌群包括胸部肌群、腹肌等。患者坐上轮椅后活动能力减弱这些肌群也会有废用性萎缩。所以这些肌肉都需要一定的锻炼，患者可以想各种办法来进行锻炼，如吹汽球、唱歌、进行深呼吸，锻炼的原则是不能太累。腹式呼吸是患者较好的选择。腹式呼吸主要是靠腹肌和膈肌收缩而进行的一种呼吸，关键在于协调膈肌和腹肌在呼吸运动中的活动。吸气时放松腹肌，膈肌收缩，位置下移，腹壁隆起；呼气时，腹肌收缩，膈肌松弛，回复原位，腹部凹下。