1.简介

肢端肥大症是一种以生长激素 （GH）分泌亢进为特征的疾病， 伴有多系统相关的并发症，并增加患者的死亡率。2004年，美国内分泌医师协会（AACE）公布了肢端肥大症的临床管理指南。指南总结了当时有关肢端肥大症管理的文献，并用于此类患者的临床治疗。自该指南出版以来，多项研究进一步深化了肢端肥大症的生化诊断标准和适当的生化评估指标以供治疗监测。此外，关于肢端肥大症的药物治疗，特别是联合药物治疗的应用也在不断扩展。本指南的目标是对目前临床医师关于肢端肥大症的各个方面管理进行更新，并采用目前的临床实践指南（CPG）的方法支持这些推荐。

2.CPG指南

现行的临床医学更强调循证证据，而不是单纯的专家意见。即使纯粹以证据为基础的方法不能适用于所有实际临床情况，也为临床实践指南提供了客观性。


3. 透明性：科学的证明与建议水平分级

在临床实践指南（CPG）中，所有收集的临床资料都根据科学的证据而被评估成不同的水平。推荐等级主要依据循证等级分为以下四级：强循证等级（A级，BEL1），中循证等级（B级，BEL2），弱循证等级（C级，BEL3），或者仅为没有临床证据支持下的主观因素，非结论性的临床证据，或矛盾的临床证据（D级，BEL4）。

4.推荐指南的主要摘要

4.1. 临床表现与合并症的判定

R1. 仔细询问并检查患者有无肢端肥大症特征性的症状与体征：包括肢体增大，出汗过多，下颌过长，关节疼痛，心肌病，腕管综合征，睡眠呼吸暂停综合征，骨关节病，糖尿病，女性患者的月经不调以及男性患者的性功能障碍，头痛，视野缺损（视交叉压迫），以及复视（颅神经麻痹）（C级，BEL3）。

R2. 在肢端肥大症的患者中，头痛与痛性骨关节炎非常常见，应考虑使用适量的止痛剂。对肢端肥大症的针对性治疗是减轻或防止上述合并症恶化的最有效的干预手段。（C级；BEL3）

R3.高钙血症需马上进行原发性甲状旁腺功能亢进症的鉴别，如果存在，则可考虑为1型多发性内分泌腺瘤综合征（MEN 1）。同样，若一个家庭中多名家庭成员患有垂体瘤，应立即调查其是否有垂体瘤的遗传易感性，包括1型多发性内分泌腺瘤综合征（MEN 1），家族性肢端肥大症，或者家族性孤立性垂体腺瘤等疾患。（C级；

R4. 有矫形或者塑形手术需要的患者应延迟手术期，直至血清中生长激素（GH）及胰岛素样生长因子I（IGF-I）浓度恢复正常。（C级；BEL4）

R5. 肢端肥大症患者常伴有睡眠呼吸暂停综合征，应考虑进行睡眠呼吸检测。（C级；BEL3） R6. 患者应行糖尿病评价，对于确诊患者应行相应治疗。（A级；BEL3）

R7. 测量血压，对于确诊为高血压的患者行相应治疗。（A级；BEL3）

R8. 评价心血管风险状态，包括查血脂谱检测（高密度脂蛋白胆固醇[HDL]、低密度脂蛋白胆固醇[VDL]、甘油三脂[TC]）。（C级，BEL3

R9. 心脏评估，包括心电图及超声心动图检查。尤其是当患者有心律不齐、气短等提示有心脏疾患的症状与体征时更应行以上检查。（C级；BEL4）

R10. 对已有心脏疾病的患者应在外科术前请正式的心内科会诊。（C级；BEL4）

R11.尽管无充分的证据显示肢端肥大症会增加结肠癌的风险，但确有证据表明结肠息肉的患病率增高。因此，推荐行结肠镜检查。（C级；BEL4）

4.2. 如何确诊肢端肥大症？

R12. 肢端肥大症是一种临床综合征，依据其自身进展的阶段，可不表现出明确的诊断特征。当患者出现以下2种或多个合并症状时，临床医师应考虑诊断为肢端肥大症：新发糖尿病，弥散性关节痛，新发或难以控制的高血压，双侧心室肥大、舒张或收缩期功能障碍等心脏疾患，疲乏无力，头痛，腕管综合征，睡眠呼吸暂停综合征，大汗，视野缺损，结肠多发息肉，以及进展性下颌咬合不正。（A级；BEL1）

R13. 血清胰岛素样生长因子I（IGF-I）的分泌水平，如果伴有大量年龄和性别匹配的数据，是评估完整生长激素分泌水平的良好工具，也是疾病诊断、监测，尤其是筛选的优选指标。随机IGF-I（完整生长激素分泌水平标志）水平的测量，应作为诊断或者一个疗程结束的监测指标。（B级；BEL2）

R14. 血清生长激素水平测定是未标化的，因此结果不能互换。多个样本，随机生长激素水平，血糖刺激后的生长激素水平，它们之间的测定结果有可变性，但都可认定为有效指标，用在不同的临床语义中。（C级；BEL3）

R15. 口服葡萄糖耐量试验（OGTT）（75g葡萄糖口服后在120分钟内每隔30分钟测一次血清生长激素水平）后血清中生长激素含量<1 ng/mL属于正常范围。（C级；BEL3）

R16. 血糖刺激后血清生长激素水平的最低点至0.4 ng/mL会增加此项试验的敏感度。（D级；BEL4）

R17. 目前，没有足够的证据推荐附加试验检测胰岛素样生长因子结合蛋白3或应用促甲状腺素释放试验（可引起肢端肥大症患者体内生长激素水平的矛盾增长）。（A级；BEL1）

4.3. 肢端肥大症确诊后的远期评估

R18. 一旦肢端肥大症的生化诊断确立，应行脑垂体的核磁共振成象（MRI）扫描（检查医师应用专门的脑垂体核磁共振成象检查，可用也可不用对比剂），因为大多数病例都有脑垂体的生长激素分泌型腺瘤。脑垂体的CT扫描显示解剖学细节的能力较差，因此一般不作推荐。但对于有核磁共振成象（MRI）禁忌症，比如曾行心脏起博器植入的患者来说，CT检查亦是必须的。（B级；BEL1）

R19. 如果MRI上显示有视交叉压迫或患者主诉周边视觉减弱时，应行视野检查。（A级；BEL1）

R20. 进一步的生化检查应包括血清催乳素水平（评估是否存在高催乳素血症）及垂体前、后叶素分泌功能检测（以判定是否有潜在的垂体机能减退症）。（A级；BEL1）

R21. 所有患者都应记录医疗史，行体格检查及适当的实验室检查。（C级；BEL4）

4.4 什么是治疗选择？

R22. 应与患者对外科手术、药物治疗或放射治疗等方案的利弊进行充分的讨论。（C级；BEL4）

R23. 讨论行脑垂体术的利弊，强调在大多数患者中手术做为第一治疗方案的价值，因为对于符合手术条件的肢端肥大症患者来说，手术是最有效的可以迅速完全治愈的方法。（C级；BEL3）

R24.讨论药物疗法的利弊，尤其是对那些肿瘤无法行手术完全将其移除，也没有肿瘤压迫症状，不具备较好的外科手术适应征，或者自身偏向药物保守治疗的患者。（C级；BEL3） R25.讨论放射治疗的利弊，强调把放疗作为辅助性的治疗手段，其潜在功效与长期副反应。（C级；BEL3）

R26. 提供对以上各种可选治疗方案的费用咨询。（C级；BEL4）

4.5.治疗目标

R27. 充分与患者讨论治疗的目标，包括生化指标的正常化，肿瘤质量效应的逆转，疾病症状，体征与合并症的改善，以及长期死亡风险的下降。（B级；BEL3）

R28. 治疗目标包括评估与管理合并症，比如严格控制血脂异常，2型糖尿病，阻塞性睡眠呼吸暂停综合征，骨关节炎，心功能障碍，以及监控结肠多发息肉的病程等。（C级；BEL2）

4.6. 治疗方案选择

R29.有足够的证据推荐脑垂体摘除术作为垂体微腺瘤及有局部肿块压迫症状的垂体大腺瘤患者的首选方案，有希望通过手术的方法彻底治愈的，手术可使肿块的大小及伴随而来的生物化学效应得到持续控制。（B级；BEL2）

R30.在大多数患者中，尽管外科手术可以一劳永逸地解决问题，药物疗法仍然是帮助长久控制病情的辅助性的治疗手段。（B级；BEL2）

R31.对于一线治疗用药来说，比如生长抑素类似物（SSAs），已经在垂体巨腺瘤的患者中推荐使用。适应征：没有局部肿块压迫效应；靠手术治愈的希望极其渺茫（肿块范围过大，特别是已延伸至海绵窦时）；无良好的手术适应征；或愿意选择药物保守治疗的患者。（B级；BEL3）

R32.放射治疗是一种辅助性的治疗手段，主要针对在外科手术治疗和药物疗法之后病情仍有活动性进展的患者，或希望减少长期药物治疗的费用而愿意接受放疗的病患。（C级；BEL3）

4.7. 手术治疗

R33. 有充分证据表明，手术治疗的治愈率、复发率与死亡率与神经外科医生行此类手术的经验（曾行手术的例数）直接相关。（A级；BEL2）

R34. 对垂体微腺瘤的患者推荐手术治疗作为首选方案。（A级；BEL2）

R35. 手术治疗适用所有有肿瘤压迫的症状与体征（包括视力丧失）的垂体大腺瘤患者。（A级；BEL1）

R36. 对所有治愈希望大的垂体大腺瘤（即没有侵犯周围结构如海绵窦）患者推荐首选手术治疗方案。（A级；BEL2）

R37. 对于那些外科手术治愈希望不大、又不伴随局部结构压迫的垂体大腺瘤患者，仍可行手术进行瘤块切除来改善后续药物治疗或放射治疗的反应性。对于此类患者是选择药物治疗还是先手术后药物的综合治疗方案应与患者充分讨论。（B级；BEL3）

4.7.1. 患者应做哪些术前准备？

R38. 术前评估：包括详尽的诊疗史、体格检查以及适宜的实验室检查。（C级；BEL4） R39. 实验室检查应包括：评估是否有垂体机能减退，作为性腺轴，特别是是肾上腺与甲状腺替代治疗的标志。（C级；BEL4）

R40. 建议在术前应用SSAs类药物治疗来降低手术风险，尽管还需要进一步研究来支持其作为术前常规用药。（C级；BEL4）

R41. 建议使用SSAs类药物作为术前用药改善手术的各项生化指标，也需要更进一步的研究支持其作为术前常规用药。（B级；BEL2）

R42.肢端肥大症患者的呼吸道易阻塞，故应重视围手术期的气道管理。（C级；BEL3） R43. 依照标准流程，术前应进行心血管风险评估。依据相关的症状和体征，尽管超声心动图检查有一定的作用，但不推荐作为术前常规检查项目。（C级；BEL4）

4.7.2. 术后管理

R44. 术后管理应包括为期两周的电解质紊乱，尿崩症和抗利尿激素不当分泌综合征的监测。（C级；BEL3）

R45. 术后多尿可能是因为GH和IGF-I分泌骤减而使尿钠增多所致。（C级；BEL3） R46. 监测肾上腺功能并进行适当的替代。（C级；BEL3）

R47. 应在术后早期检测血清GH水平；术后第一天的GH水平小于2 ng/mL与长期缓解相关。术后1到2周可行OGTT试验以作远期诊断确认，尽管这一步骤没有被普遍推行。（C级；BEL2）R48. 血清IGF-I水平应在12周内重新测定，若正常则提示已获术后缓解。（C级；BEL2） R49. 术后12周内应再行OGTT试验，若GH<1 ng/mL则提示术后缓解。（C级；BEL2） R50. 专家组建议血糖负荷后的血清GH水平最低值<0.4 ng/mL可以增加试验的敏感度。（D级；BEL4）

R51. 术后12周内应再行MRI扫描以便评估是否有肿瘤残留以及确定术后基线。（C级；BEL3）

R52. 术后6至12周内应重复进行垂体激素测试，包括甲状腺轴和性腺轴，以评估垂体功能及确定激素替代疗法的需要量。（C级；BEL3）

R53.若复测的血清IGF-I水平低于基线但在术后12周内仍有增高，应在进一步行外科再探查术、药物治疗及放疗之前的下一个9至12周内再行重复测试，以确定是否存在延迟的生化指标正常化。（C级；BEL3）

R54. 神经外科医生及睡眠管理专家均认为，对于患有睡眠呼吸暂停综合征而采用面罩呼吸道正压通气（CPAP）的患者而言，CPAP装置在术后短期内可以暂停使用。（C级；BEL4）

4.8. 药物治疗

R55.对于那些术后仍有残留的患者，药物治疗是一种适宜的辅助性治疗方法。（A级；BEL2） R56. 有3类药物治疗方案：多巴胺激动剂，SSAs，以及GH受体拮抗剂。（A级；BEL1） R57. 应与患者充分讨论每种药物治疗的风险和获益。讨论应包括经济费用咨询，临床医师应提供药物治疗的临床资料以及它们的费用清单。（A级；BEL2）

4.8.1. 多巴胺受体激动剂

R58. 有两种多巴胺受体激动剂，卡麦角林和溴隐亭，在美国用于治疗。（A级；BEL1） R59. 卡麦角林比溴隐亭有更大的有效性及更好的耐受性。（C级；BEL3）

R60. 多巴胺受体激动剂可作为一线治疗，因为它们均为经口服给药，且与其他药物相比价格相对低廉。（C级；BEL3）

R61. 多巴胺受体激动剂特别适合生化指标轻度活动的患者，比如在没有或同时进行SSA治疗的情况下，血清IGF-I水平的中度升高的患者。（B级；BEL3）

R62.目前尚无明显证据表明血清GH对卡麦角林的反应性是否与高催乳素血症的存在或否有关。（C级；BEL3）

R63. 应告知患者多巴胺激动剂相关的副反应，包括胃肠不适，直立性低血压，头痛，以及鼻充血等。（A级；BEL1）

R64.应告知患者当帕金森患者大剂量服用卡麦角林时，会导致超声心动图上清晰可见的瓣膜病变。在的肢端肥大症患者中则尚未发现此种临床改变。（C级；BEL3）

R65. 每次调整多巴胺激动剂用药剂量后的4至6周都应重新检测血清GH、催乳素及IGF-I的水平。（B级；BEL3）

4.8.2. 生长抑素类似物

R66. 有两种长效制剂：奥曲肽LAR（缓释剂型，肌注给药）及兰瑞肽Autogel（深部皮下注射给药）。（A级；BEL1）

R67. 在确定采用奥曲肽缓释剂治疗前应先行2周的奥曲肽试验性给药（以美国的药品说明书为据），尽管专家组认为单次试验剂量就可以充分排除存在严重药物反应的可能。（D级；BEL3）

R68. 大约55%使用SSAs的患者血清IGF-I和GH水平可趋向正常。SSAs的临床与生化反应与肿瘤大小及GH过度分泌的严重程度呈负相关。奥曲肽缓释剂与兰瑞肽自释剂有相似的效应谱。（B级；BEL2）

R69.SSAs可以使大约25%至70%患者的肿瘤中度缩小，与是否使用辅助治疗或新治疗有关。应告知患者，尽管会出现肿瘤的皱缩，也不能单纯依赖于SSAs来减轻肿块对局部结构的压迫作用。（B级；BEL3）

R70. 告知患者SSAs的潜在副反应，包括胃肠不适，吸收不良，便秘，胆囊疾病，脱发及心动过缓等。指南并不推荐用频繁的影像学检查作为胆囊疾病的监测手段，但医生在随访时应询问患者有无相关症状。奥曲肽LAR及兰瑞肽Autogel副反应大致相同。（B级；BEL2） R71. 对于SSAs反应不良的患者，加用卡麦角林或培维索孟可以进一步降低GH与IGF-I的水平。（B级；BEL3）

R72. 通过皮下注射方式给药的短效SSA奥曲肽也是有效且可用的，尤其对有经济条件限制和需要快速起效的患者而言。（C级；BEL3）

4.8.3. GH受体拮抗剂

R73. 培维索孟是一种GH受体拮抗剂，它通过与体内分泌的GH竞争GH受体从而阻断功能性二聚作用，阻断GH受体介导的信号转导。（A级；BEL2）

R74. 培维索孟可以极为有效地使IGF-I水平正常化（>90%），包括那些对其他药物治疗部分或完全抵抗的患者。（A级；BEL2）

R75. 培维索孟有助于稳定伴糖尿病患者体内血糖水平。（C级；BEL2）

R76. 培维索孟经常被用于对SSAs反应不良或耐受的患者。（A级；BEL2）

R77. 应告知患者培维索孟须每天经皮下注射给药，尽管有替代方案，如每周两次或每周一次的治疗，视患者情况而定。（B级；BEL3）

R78. 应告知患者培维索孟的副反应，包括流感样症状，过敏反应，肝酶的升高等。因此，应系统监测肝功能试验（LFTs）结果，建议前6个月每月行一次肝功能试验，后6个月每三个月一次，以后每半年一次。若患者基线肝功异常增高，则应更频繁地监测其变化。（B级；BEL3）

R79. 应告知患者培维索孟偶尔可致肿瘤扩大。因此应行垂体MRI扫描系统监测肿块变化。（C级；BEL3）

R80. 培维索孟治疗的效能与基线肿瘤大小及GH高分泌程度无关。（B级；BEL2）

R81. 因为培维索孟治疗会引起内源性GH水平增高并与GH测定有交叉反应，所以血清GH水平并无特异性，在培维索孟的使用期间无需监测。（A级；BEL2）

4.8.4. 联合治疗

R82. 对于SSA治疗有部分反应的患者，与卡麦角林联用可以进一步降低GH或IGF-I水平。（C级；BEL3）

R83. 对于SSA治疗有部分反应的患者，与培维索孟每日一次，每周一次，或每两周一次的联合治疗可能获益。（C级；BEL3）

4.9. 放射治疗

R84. 肢端肥大症的脑垂体放疗可作为手术或药物治疗反应不佳患者的一种辅助性治疗手段。（C级；BEL4）

R85. 因为放疗会使肢端肥大症患者的生化指数恢复正常，这种模式可令患者免于终身服药来抑制GH和IGF-1的水平。（C级；BEL4）

R86. 应告知患者关于放疗的选择方案，包括传统的分次放疗与立体定位性外科放射手术，可以是伽玛刀，质子束，电子刀，或直线加速器等。（C级；BEL4）

R87.立体定位性外科放射手术技术先进而便利，因此可优先向患者推荐，除非不具备相应技术条件，存在体积较大的残余肿瘤，或肿块与视神经交叉过于接近（<5 mm）等情况下，才首选常规放疗。（C级；BEL4）

R88. 应告知患者放疗对降低GH高分泌的作用可能会延迟至数年后，在这种作用出现之前都必须行药物治疗。期间为评估GH分泌须间断停药。（C级；BEL4）

R89. 应告知患者为评估是否出现垂体功能减退症应对垂体功能进行系统随访。随访内容包括肾上腺、甲状腺及性腺功能试验，且至少应每年一次。（B级；BEL2）

4.10. 肢端肥大症与妊娠

R90. 对患肢端肥大症的孕妇，不建议进行GH或IGF-I水平测试的生化检测。（B级；BEL3） R91. 孕期应行视野的系统监测，依据孕前肿瘤的大小和位置间断进行。（C级；BEL3） R92. 孕期不需要行常规MRI检查，除非是有证据表明出现了新的视野缺损或程度恶化。即使做MRI检查也不应使用造影剂。（A级；BEL1）

R93. 孕妇出现肿瘤生长压迫视交叉和视野缺损时，需考虑经蝶窦手术。（A级；BEL1） R94. 根据患者的临床情况，在计划妊娠前2到3个月应中断长效SSA药物治疗。（D级；BEL3）

R95. 若患者在接受SSA治疗中受孕，应与其主治医师商量中止SSA治疗，同时按照推荐89中的描述进行进一步监测。（D级；BEL3）

R96. 若孕期中有证据显示疾病恶化，应继续药物治疗。（D级；BEL3）

4.11. 儿童青少年巨人症的处理

R97. 巨人症是一种罕见的临床疾病，它主要表现为个体显着的直线加速式发育生长。（A级；BEL1）

R98. 诊断主要依据年龄与性别标化后的随机血清IGF-I水平，升高则符合巨人症诊断。（B级；BEL2）

R99. 一旦生化检查结果符合巨人症诊断，则应行垂体腺的MRI检查（医师应行专门的脑垂体MRI用或不用造影剂），因为大数此类病例的病因都是脑垂体的GH分泌瘤。（B级；BEL1）

R100. 若MRI检查结果显示有视交叉区的压迫或患者主诉周边视觉缺损，应行视野检查。（A级；BEL1）

R101. 治疗目标是控制生化指标，减小肿瘤体积，与肢端肥大症一样。另一个目标是控制线性加速的生长。（A级；BEL1）

R102. 若条件具备，经蝶窦手术是首选方案。（C级；BEL3）

R103. 与成人患者相似，药物治疗可作为不完全术后的辅助治疗。（C级；BEL4） R104. 巨人症患者一般不行放射治疗。（C级；BEL3）

4.12. 如何监测合并症？

R105. 任何矫正手术操作，比如牙咬合不正者行上颌矫形术，应在GH与IGF-I水平正常至少6个月后方能实施。（D级；BEL4）

R106. 患者应监测腕管综合征的症状与体征，定向护理，包括对持续或渐进性的症状进行松解术。（C级；BEL3）

R107. 关节病应行加强的物理治疗治疗，全身性的或关节内的抗炎药治疗，以及适当时行关节置换术。（C级；BEL3）

R108. 一旦发现有高钙血症应立即考虑是否有原发性甲状旁腺功能亢进症，如果存在，应考虑MEN 1的诊断。（B级；BEL3）

R109.有性腺功能减退或骨折史的患者应行骨密度测定。如果存在骨质疏松症，且随着性腺功能减退、高钙血症、高GH与IGF-I分泌中的一项或多项已纠正的情况下，仍没有得到改善，则应考虑行抗吸收治疗。（C级；BEL3）

R110.如果症状提示病情活动或生化指标缓解的肢端肥大症患者，应行正规的过夜多道睡眠描记或家庭夜晚血氧定量试验（为睡眠呼吸暂停的筛选试验）后的过夜多道睡眠描记术。（C级；BEL3）

R111. 有左心室肥大，心脏收缩或舒张障碍，心律不齐，传导异常，心脏瓣膜疾病或缺血性心肌病的患者，应行标准治疗。（C级；BEL4）

R112. 有心电图诊断为左心室肥大或有气短症状的患者应行常规超声心动图检查。（C级；BEL3）

R113. 监测血压，因为即使在生化指标均得到控制的肢端肥大症患者中仍可能存在持续性的高血压。（C级；BEL3）

R114. 所有患者均应检测是否存在葡萄糖耐量异常或及2型糖尿病，如有需要则可行适当检查。（C级；BEL3）

R115. 在行SSA治疗导致血糖控制不良的患者中，应降低SSA的剂量，联用或替换成GH受体激动剂，或调整血糖控制方案。（C级；BEL3）

R116. 对于有高危心脏病患者应纳入管理，包括应控制血压低于130/80 mm Hg，糖化血红蛋白低于6.5%。（C级；BEL2）

R117. 在肢端肥大症确诊后应行结肠镜检查。筛查后有结肠息肉或有持续IGF-I水平增高的患者应行结肠镜随访。其他患者应根据现有指南确定行结肠镜检查的计划。（C级；BEL4） R118. 对于其他肿瘤的标准筛选指南应严格执行。（B级；BEL4）

R119. 处于活动期或缓解期的肢端肥大症患者，应关注生活质量的报告。（C级；BEL4）

5. 临床症状与体征：为何治疗？

5.1. 流行病学

肢端肥大症是一种较为少见的疾病，其患病率约为每百万分之40至125，发病率为百万分之3至4。但据比利时的最新研究表明，发病率可能更高，约为每十万中有13例新发病例。新近在初级保健人群中进行的包括血清IGF-I水平测量的试验中，每百万中有1034人为异常。这个研究表明还有更多隐性未诊断的肢端肥大症患者。（C级）

5.2. 早期临床表现

在诊断为肢端肥大症的患者中，男女比例约为1：1，平均年龄在40-45岁。只有小部分患者是在主诉出现肢端过度生长后被确诊。举例说明，女性患者中最为常见的主诉为闭经。在对164肢端肥大症患者的回访中发现，只有58例（35%）有肢端肥大症相关特征性改变。在这项研究中，56例（34%）表现为出现肢端肥大症相关的异常，如视野缺损，腕管综合征以及头痛等。余下的50例患者没有直接的与肢端肥大症直接相关的主诉，而是因非相关主诉就诊时被诊断的。因此，患者因出现肢端肥大症相关特异性表现（主要包括骨和软组织过度增生）而作出最终诊断的是相对少见的。

因为肢端肥大症进展隐匿，故往往在初发症状出现后大约7到10年才能诊断出来。这一发现表明迫切需要教育基层医生和医院各科医生，包括整形外科、耳鼻喉科、风湿科、心内科及牙科医生均应了解肢端肥大症的症候群表现，以作早期鉴别，以期早期控制其进展与减少长期并发症。

肢端肥大症患者治疗流程：a=视野缺失为绝对手术指征；b=如果没有视野缺失，因为大腺瘤侵入海绵窦没有手术治愈的可能，可以考虑起始药物治疗；c=重新考虑手术以缩小肿瘤，改善药物治疗效果，或减轻治疗并发症，或遵从患者的意愿；d=在适当的疾病阶段考虑使用多巴胺激动剂（DA）；e=术后有残余肿瘤的患者考虑放疗。此决定基于以下因素：年龄，生育状态，垂体功能，医疗保险，以及长期治疗的病人优先策略；f=在适当的时候加用DA。GH=生长激素；GHAnt=生长激素拮抗剂；IGF-1=胰岛素样生长因子-1；SSA=生长抑素